Геморагічний діатез як сучасний симптом неонатального холестазу
Лізбет Клер Фавері
Вільний університет Брюсселя, Universitair Ziekenhuis Brussel, Брюссель, Бельгія.
Іван Ванденплас
* Департамент педіатрії, Universitair Ziekenhuis Brussel, Брюссель, Бельгія.
Анотація
Немовля 4-тижневого віку із порушенням згортання крові, спричиненим дефіцитом вітаміну К. Дефіцит вітаміну К був спричинений холестазом новонароджених внаслідок атрезії жовчних шляхів. Жовтяниця, гепатомегалія та блідий стілець є переважними симптомами атрезії жовчних шляхів, жоден з яких не був розпізнаний у нашого пацієнта до прийому. Однак у пацієнта спостерігалася кровотеча, спричинена дефіцитом вітаміну К. Вона була повністю вигодована на грудному вигодовуванні і отримувала адекватні дози вітаміну К при народженні та у віці від 1 тижня. У разі геморагічного діатезу внаслідок холестазу новонароджених важливо своєчасне виявлення основних порушень, що піддаються лікуванню, зокрема атрезії жовчних шляхів, оскільки раннє хірургічне втручання призводить до кращого прогнозу. Скрупульозний анамнез та ретельний фізичний огляд можуть бути вирішальними для ранньої діагностики та подальшого втручання.
ВСТУП
Дефіцит вітаміну К та порушення згортання крові при холестазі виникають внаслідок порушення всмоктування жиророзчинних вітамінів, спричиненого зменшенням дренажу жовчі. Зазвичай він розвивається в кінці хвороби і може призвести до сильної кровотечі [1].
Холестаз новонароджених може загрожувати життю і зазвичай проявляється жовтяницею, темною сечею, блідими випорожненнями та гепатомегалією, що є наслідком зменшення дренажу жовчі, спричиненого пошкодженням гепатоцитів або обструкцією жовчних шляхів [2].
Атрезія жовчних шляхів є найважливішою диференціальною діагностикою холестазу новонароджених [3]. Причина залишається невідомою. Клінічним проявом атрезії жовчовивідних шляхів є жовтяниця, позаахолічний стілець і темна сеча та гепатомегалія [4].
Ми повідомляємо про нетипову презентацію жовчної атрезії.
ЗВІТ ПРО СПРАВУ
4-тижневу дівчинку направили через синій болючий набряк правої пахвової западини (рис. 1). Травматизму в анамнезі не було, інших ознак та симптомів не було.
Вона народилася за допомогою кесаревого розтину через провал пологів. Вітамін К вводили при народженні (1 мг перорально) та щодня, починаючи з 7-го дня (150 мкг перорально), як рекомендовано бельгійським керівництвом для здорових немовлят на грудному вигодовуванні. Пацієнтка перебувала виключно на грудному вигодовуванні.
Під час фізикального огляду ми побачили блідого, лише злегка жовтяницю немовляти з великим, не коливається набряком (10 × 7 см) з центральною гематомою в правій пахвовій западині. На піднебінні було кілька петехій. Печінка була збільшена (4 см під реберним краєм), спленомегалії не було. Решта фізичного огляду була нічим не примітна. Глиняний жирний стілець повідомлявся з народження, жовтяниця раніше не була визнана.
Аналізи крові показали анемію, важкі порушення згортання крові, незначно підвищений рівень печінкових ферментів та чітку гіпербілірубінемію (табл. 1).
Таблиця 1
Лабораторні значення при надходженні та після введення вітаміну К IV
APTT: активований частковий тромбопластиновий час, PT: протромбіновий час, ASAT: аспартатамінотрансфераза, ALAT: аланінамінотрансфераза, γ-GT: гамма-глутамілтранспептидаза, Alk. фосф .: лужна фосфатаза, ЛД: лактатдегідрогеназа.
Гепатобіліарна сцинтиграфія. (A) 4 години після ін’єкції, (B) 6 годин після ін’єкції радіофармакону, (C) 90 хвилин після ін’єкції.
Порушення згортання крові лікували 1 міліграмом вітаміну К внутрішньовенно двічі на день. Лабораторні показники показали нормалізацію протромбінового часу (PT) та активованого часткового тромбопластинового часу (aPTT) після введення вітаміну К. Свіжа заморожена плазма на даний момент не давалася. Анемію лікували переливанням еритроцитів.
Пацієнта перевели в університетську лікарню, де була проведена біопсія печінки, яка показала великий холестаз, протокову реакцію, гігантсько-клітинну трансформацію та помірний фіброз, отже, атрезію жовчі. Пацієнт пройшов успішну гепатопортоентеростомію Касая у віці 5 тижнів.