Хвороба легких ланцюгових відкладень (LCDD) - DaVita

Сільвія Герман, RN, CNN, менеджер з питань освіти Національної групи з клінічної освіти DaVita®

відкладень

Застереження: Ця стаття носить лише інформаційний характер і не призначена замінити медичну консультацію чи діагноз лікаря.

Хвороба відкладень легких ланцюгів (РЛД) - рідкісне захворювання, яке найчастіше виникає протягом шостого десятиліття життя. LCDD завжди вражає нирки, серед інших органів.

Що таке легкі ланцюги?

Наша імунна система виробляє антитіла, або імуноглобуліни, для виявлення та усунення сторонніх загарбників, таких як бактерії та віруси, які також називаються антигенами. Імуноглобуліни мають форму Y і, як правило, складаються з двох важких і двох легких ланцюгів. Корпус Y виконаний двома важкими ланцюгами, і два легкі ланцюги кріпляться ліворуч та праворуч до рук Y. Разом дві пари ланцюгів утворюють певну форму на кожному кінчику Y, яка призначена для захоплення певного антигену. Форма антигену відповідає формі антитіла, подібно до того, як ключ вкладається в замок.

Що таке хвороба відкладення легких ланцюгів (LCDD)?

Плазматичні клітини - це тип білих кров’яних клітин, що знаходяться в кістковому мозку і виробляють легкі ланцюги.

LCDD - це розлад, який може виникнути, коли ці плазматичні клітини починають неконтрольовано виробляти занадто багато легких ланцюгів. Легкі ланцюги циркулюють у крові, а потім відкладаються в різних органах. Нирки завжди задіяні, але відкладення можуть також виникати в печінці, серці, тонкому кишечнику, селезінці, шкірі, нервовій системі та кістковому мозку.

Хто постраждав?

РКЗ - рідкісне захворювання, і справжній рівень захворюваності невідомий. Хоча вік людей, які страждають на розлад, коливається приблизно від 30 до 90 років, найчастіше це відбувається після 60-го дня народження, і чоловіки, здається, хворіють на нього швидше, ніж жінки. Приблизно від 50 до 60 відсотків тих, у кого розвивається РКД, також є розсіяна мієлома, рак плазматичних клітин у кістковому мозку. У решти людей, як правило, немає інших захворювань крові, або у них може бути діагностована моноклональна гаммапатія невідомого значення (MGUS), стан, який змушує плазматичні клітини виробляти аномальний білок.