Коледж надниркових залоз американських патологів

Клінічна інформація

49-річна жінка страждає від болю в животі. При обробці виявляють ліву надниркову масу та проводять хірургічне втручання. Зразок для резекції демонструє 15,0-сантиметрову масу, що замінює надниркову залозу, з місцевою інфільтрацією в м’які тканини, нирки та селезінку. Кілька великокаліберних вен грубо містять пухлинні тромби. На розрізі зображено широкий некроз та крововиливи.

Основний список

Коркова аденома надниркових залоз
Кортова кора надниркових залоз
Метастатична карцинома
Метастатична меланома
Феохромоцитома
Нирково-клітинний рак

Архівна справа та діагностика

Цей випадок вперше з’явився як Програма підвищення ефективності в хірургічній патології (PIP) 2013, випадок 28, і є карциномою кори надниркових залоз.

Критерії діагностики та коментарі

Це малодиференційоване новоутворення з різноманітними архітектурними моделями, починаючи від широких трабекулярних канатиків із щілиноподібними синусоїдами і закінчуючи суцільними та гніздовими ділянками. Пухлинні клітини плеоморфні з чітко вираженими кордонами клітин та різноманітною цитоплазмою - від блідих, дрібновакульованих до щільно компактних та еозинофільних. Ядра ексцентричні, зі значним плеоморфізмом, неправильним хроматином і великими помітними ядерцями. Мітотична активність очевидна. Присутні інвазії в лімфоваскулярний простір, включаючи внутрішньосвітлове ураження вен середнього розміру. Відзначається широкий некроз. Ці висновки характерні для карциноми кори надниркових залоз (АКК).

АКК - рідкісні пухлини, у яких 1-2 випадки на мільйон населення і не мають пристрасті до статі. Хоча це переважно пухлина, виявлена у дорослих, іноді трапляються педіатричні випадки. У пацієнтів класично спостерігаються болі в животі, дискомфорт, повнота або втрата ваги. Іноді АЦК може виділяти активні гормони і проявлятися симптомами вірилізації або гіпертонії. Дослідження зображень зазвичай показують неоднорідну масу, часто з некрозом або кальцинатами. Пухлини, як правило, великі та громіздкі, у середньому становлять 12,0-16,0 см і можуть важити понад 1200,0 г. Інвазія великих вен та прилеглих структур є загальним явищем. На поверхні зрізу поверхня пухлини може мати строкатий вигляд з крововиливами, кістозною дегенерацією та некрозом.

Мікроскопічно АКК може виявляти різноманітні моделі зростання, що робить діагноз складним, особливо при біопсії ядра. Як і в цьому випадку, архітектурні візерунки можуть включати широкі анастомозуючі трабекулярні канатики з щілиноподібними синусоїдами, перителіальне розташування, довгі тонкі канатики, вкладені, псевдопапілярні, альвеолярні або дифузні та тверді. У стромі можуть спостерігатися міксоїдні зміни, фіброз або кальцифікація. Часто спостерігаються некрози та інвазії у вени, синусоїди та капсули. Цитологічні особливості включають ядерний плеоморфізм та гіперхромазію. Ядра можуть бути гіперпланованими або багатоядерними з помітними множинними ядерцями. Видно ядерні псевдовключення. Характерні швидкі мітози (більше 5 на 50 полів високої потужності), особливо як нетипові форми. Цитоплазма може бути насиченою ліпідами, надаючи блідо вакуолізований вигляд або більш компактною та еозинофільною. Також можуть бути присутніми інтрацитоплазматичні ліпофусцин та гіалінові глобули.