NET Основи та поширені запитання Центр нейроендокринних пухлин UCSF

Ти тут

Основи нейроендокринної пухлини

Нейроендокринні пухлини (NET), вперше визнані німецьким патологоанатомом у 1907 році, можуть виникати в багатьох різних органах, включаючи органи шлунково-кишкового тракту, легенів, голови та шиї та сечостатевих шляхів. Ці пухлини походять від нейроендокринної системи, що складається з клітин, що мають особливості як нервових клітин, так і ендокринних клітин (клітин, що виробляють гормони).

Нейроендокринні пухлини варіюються від надзвичайно повільно зростаючих пухлин, таких як карциноїдні пухлини (що виникають у легенях та шлунково-кишковому тракті) та підшлункової мережі, до швидко зростаючих агресивних пухлин, таких як високоякісні нейроендокринні карциноми (НЕК). Інші NET включають карциному Меркеля (рідкісний тип раку шкіри), кору кори надниркових залоз (ACC) та парагангліому - пухлини, що утворюються поблизу певних судин та нервів, а також у нервовій тканині надниркових залоз (феохромоцитома).

основи

Підгрупа NET, що називається «функціональними пухлинами», пов’язана з клінічними симптомами, що виникають внаслідок перевиробництва гормонів (наприклад, низький рівень цукру в крові від надлишку інсуліну, виразкова хвороба шлунка та діарея від надлишку гастрину). Приблизно у 30% пацієнтів з розвиненою карциноїдною пухлиною та підшлунковою сіткою спостерігається карциноїдний синдром, що характеризується такими симптомами, як почервоніння та діарея через нерегульовану секрецію гормонів.

Клацніть на посилання нижче, щоб отримати докладні відповіді

Нейроендокринні пухлини (NET) можуть утворюватися майже в будь-якому органі тіла. Скрізь, де це відбувається, усі NET беруть початок у нейроендокринних клітинах, клітинах, які є комбінацією нервових клітин та гормонопродукуючих ендокринних клітин. НЕТ можуть виробляти гормони, які можуть викликати симптоми. НЕТ можуть бути швидко або повільно зростаючими, злоякісними (раковими) або доброякісними.

Патологи оцінюють NET на основі клітинних особливостей, виявлених при дослідженні біопсійної тканини під мікроскопом. Ці особливості включають те, наскільки близькі пухлинні клітини схожі на сусідні нормальні клітини, і як швидко розмножуються клітини пухлини.

Діагностика нейроендокринних пухлин може бути складною. За винятком дрібноклітинного раку легенів, окремі типи пухлин відносно рідкісні, і перебіг захворювання може сильно відрізнятися від пацієнта до пацієнта. Ступінь пухлини може з часом навіть змінюватися, хоча це трапляється рідко, або нейроендокринний компонент може з’явитися в контексті попередньої терапії.

Правильний діагноз вимагає об’єднання багатьох елементів. Збір повної медичної та сімейної історії важливий і може допомогти виявити опосередковані гормоном симптоми, де почалася пухлина та будь-який основний успадкований синдром. Також важливі фізичний огляд та огляд ключових зображень та лабораторні дослідження. Зокрема, оцінка зростання пухлини з часом є критично важливою для визначення типу та строків терапії. Також необхідні адекватні матеріали біопсії та інтерпретація досвідченим патологоанатомом. Коли весь цей процес завершиться, більшість пацієнтів отримають точний діагноз, який включає ідентифікацію місця, де розпочалася NET.