Первинна кишкова лімфангіектазія у 23-місячної дівчинки Оксфордські медичні справи Оксфорд

Лава Мохаммад, Разан Омран, Олександр Ібрагім, Мохаммад Адіб Хоурі, Алі Ібрагім, Первинна кишкова лімфангіектазія у 23-місячної дівчинки, Oxford Medical Case Reports, том 2019, випуск 7, липень 2019, omz065, https: // doi. org/10.1093/omcr/omz065

лімфангіектазія

Анотація

Первинна кишкова лімфангіектазія (PIL) - це рідкісна гастроентеропатія, що втрачає білок, яка визначається як розширення існуючої слизової, підслизової або субсерозальної лімфатичної системи в шлунково-кишковому тракті. Це спричиняє втрату лімфатичної рідини в шлунково-кишковому тракті, що призводить до розвитку гіпопротеїнемії, набряків, лімфоцитопенії, гіпогаммаглобінемії та імунологічних аномалій. Зазвичай діагностується у пацієнтів молодше 3 років і рідко вперше діагностується у зрілому віці. Тут ми маємо повідомлення про випадки захворювання у 23-місячної жінки зі скаргою на периферичний набряк та діарею. Діагноз PIL був поставлений за допомогою ендоскопії верхніх відділів шлунково-кишкового тракту та гістологічного аналізу патології. Пацієнт отримував пероральні добавки середньоланцюгових тригліцеридів, високобілкову дієту, добавки жиророзчинних вітамінів і добре реагував.

Вступ

Первинна кишкова лімфангіектазія (PIL) - рідкісне захворювання, яке часто діагностується у дітей до трьох років і рідко у підлітків. Вперше цей клінічний стан був визначений Вальдманом як „ідіопатична гіперкатаболічна гіпопротеїнемія”, тому його також називають хворобою Вальдмана [1]. Кишкова лімфангіектазія (ІЛ) може бути первинною, при якій немає схильних умов до підвищення лімфатичного тиску, і це, ймовірно, пов’язано з вродженими анатомічними вадами розвитку лімфатичної системи. Цей стан також може бути вторинним, що є набутим захворюванням. Характеризується підвищеним витіканням лімфи в кишечник, вторинним до підвищення тиску внаслідок обструкції всередині лімфатичної системи. Мезентеріальна лімфаденопатія, фіброз лімфодренажних шляхів, констриктивний перикардит, запальні захворювання кишечника, системний червоний вовчак, туберкульоз, злоякісні новоутворення, такі як лімфоми, паразитарні та бактеріальні інфекції - причини вторинної кишкової лімфангіектазії [2].