Тіосульфат натрію - нове лікування кальцифілаксії у хворих на діаліз - FullText - Випадок
Нефрологічне відділення лікарні Ренджі, медичний факультет
Шанхайський університет Цзяо Тонг
160 Pujian Road, Pudong New District, 200127 Шанхай (Китай)
Статті, пов’язані з "
- Електронна пошта
Анотація
Кальцифілаксія - рідкісне, але небезпечне для життя ускладнення, яке спостерігається у хворих на діаліз. Ми повідомляємо про випадок кальцифілаксії та важкого вторинного гіперпаратиреозу. У цьому випадку для лікування використовували тіосульфат натрію (STS). Хворобливі виразки на шкірі значно покращились незабаром після лікування, з невеликим зменшенням кальцієво-фосфорного продукту. Тотальна паратиреоїдектомія була проведена через 6 місяців після терапії STS, яка успішно вирішила гіперпаратиреоз та високі кальцієво-фосфорні профілі. До цих пір протягом більше 7 років спостереження не спостерігалося рецидивів кальцифілаксії. STS, як хелатуючий засіб для кальцію та заліза, є новим варіантом лікування кальцифілаксії; однак механізми СТС при лікуванні кальцифілаксії не ясні. Наш випадок демонструє, що лікування STS не дало результату через нормалізацію кальцієво-фосфорних профілів, хоча оптимізація гіперпаратиреозу та контроль рівня кальцію та фосфору є однозначно частиною загального лікування кальцифілаксії. Також була розглянута література щодо лікування STS при кальцифілаксії у хворих на діаліз.
Вступ
Кальцифілаксія - рідкісне, але небезпечне для життя захворювання. Фактори ризику кальцифілаксії включають термінальну стадію ниркової недостатності (ESRD), лікування діалізом, гіперфосфатемію, гіперкальціємію, гіперпаратиреоз, цукровий діабет та жіночу стать. Діагноз в основному ставиться клінічно і може бути підтверджений біопсією шкіри. Однак біопсії часто уникають, оскільки це може спровокувати некроз шкіри. На сьогоднішній день лікування включає оптимальний контроль фосфатів і кальцію, лікування гіперпаратиреозу, великий діаліз та гіпербаричну оксигенацію. Тіосульфат натрію (STS) відомий як протиотрута при цианідній інтоксикації і останнім часом застосовується для лікування кальцифілаксії. Ми повідомляємо про випадок кальцифілаксії у пацієнта на діалізі, який успішно лікувався STS, обговорюючи механізми лікування та відповідні питання.
Презентація справи
Ми представляємо пацієнта чоловічої статі з ШРСР з первинною нирковою діагностикою гломерулярного нефриту. Він почав перитонеальний діаліз (БД) у віці 60 років у 1998 році. Він перейшов на гемодіаліз (ГД) через 6 років через перитоніт. Він не діабетик і не курить. У квітні 2006 року, пробувши діаліз близько 8 років, він помітив болісні червоні фіолетові виразки на тулубі та кінцівках (рис. 1а). Пацієнт погано реагував на лікування простими анальгетиками. На той час рівень його кальцію в плазмі становив 2,74 ммоль/л, а рівень фосфору та інтактного паратиреоїдного гормону (iPTH) у плазмі становив 2,49 ммоль/л та 2,122 пг/мл відповідно. Біопсія виразок була проведена в серпні 2006 року. Вона показала кальцифікацію дрібних артерій навколишньої підшкірної та жирової тканини відповідно до діагнозу кальцифілаксія.
Рис. 1
Ураження шкіри до (a) і після () лікування.
Рівень його iPTH був> 900 пг/мл протягом> 3 років до того, як він був на ПД (рис. 2). Спочатку він реагував на активну терапію вітаміном D, але лікування було припинено через високий рівень кальцію та кальцій-фосфорних продуктів. Пацієнт вже був на 1,25% діалізаті кальцію та на дієті з обмеженням вмісту кальцію та фосфору. В результаті ультразвукового сканування виявлено збільшення однієї з паращитовидних залоз. Однак він переніс паратиреоектомію через поганий загальний стан.
Рис.2
Рівні кальцію-фосфату (CaP) та iPTH.
Він пробував 4-тижневий курс в’яжучих фосфору, що містять алюміній. Це тимчасово знизило рівень фосфору, але не покращило ураження шкіри. На той час у країні не було інших в'яжучих фосфатів, що не містять кальцію (включаючи синакальцет).
Після консультації з пацієнтом було прийнято рішення про використання СТС поза призначенням. STS вводили через центральну венозну лінію після сеансів HD у дозі 25 г 3 рази протягом першого тижня, а потім у дозі 12,5 г 3 рази на тиждень протягом 3 місяців. Значних побічних ефектів не відзначено. Ураження шкіри значно вирішились (рис. 1b). До лікування рівень кальцію в плазмі крові пацієнта становив 2,67 ммоль/л, а фосфору та iPTH - 3,02 ммоль/л та 1577 пг/мл відповідно. Наприкінці лікування рівень кальцію в плазмі крові становив 2,38 ммоль/л, рівень фосфору в плазмі - 2,77 ммоль/л, а рівень iPTH - 2310 пг/мл. Кальцієво-фосфорний продукт дещо зменшився за 3 місяці терапії з деяким підвищенням рівня iPTH (рис. 2).