Бортезоміб у комбінації з коригуваною дозою EPOCH для лікування плазмобласту
Відділ гематологічних злоякісних утворень, Інститут раку Дани-Фарбер, Гарвардська медична школа, Бостон, Массачусетс, США
Листування: Хорхе Дж. Кастільо, доктор медичних наук, Відділ гематологічних злоякісних утворень, Інститут раку Дани-Фарбер, Гарвардська медична школа, 450 Brookline Ave, M221, Бостон, Массачусетс 02215, США.
Відділ гематології та онкології, лікарня Міріам, медична школа Уоррена Альперта, Університет Брауна, Провіденс, РІ, США
Програма з жіночої онкології, лікарні для жінок та немовлят, Медична школа Уоррена Альперта, Університет Браун, Провіденс, РІ, США
Відділ гематології та онкології, лікарня Міріам, медична школа Уоррена Альперта, Університет Брауна, Провіденс, РІ, США
Відділ гематологічних злоякісних утворень, Інститут раку Дани-Фарбер, Гарвардська медична школа, Бостон, Массачусетс, США
Листування: Хорхе Дж. Кастільо, доктор медичних наук, Відділ гематологічних злоякісних утворень, Інститут раку Дана-Фарбер, Гарвардська медична школа, 450 Brookline Ave, M221, Бостон, Массачусетс 02215, США.
Відділ гематології та онкології, лікарня Міріам, медична школа Уоррена Альперта, Університет Брауна, Провіденс, РІ, США
Програма з жіночої онкології, лікарні для жінок та немовлят, Медична школа Уоррена Альперта, Університет Браун, Провіденс, РІ, США
Відділ гематології та онкології, лікарня Міріам, медична школа Уоррена Альперта, Університет Брауна, Провіденс, РІ, США
Резюме
Плазмабластична лімфома (PBL) - це рідкісна та агресивна CD20-негативна лімфома. Незважаючи на вдосконалення біології, що лежить в основі PBL, це все ще представляє проблему з діагностичної та терапевтичної точок зору для патологів та клініцистів. PBL характеризується високими показниками рецидивів та короткою медіаною виживаності при стандартних підходах. Тут ми повідомляємо про використання комбінації бортезомібу та інфузійного етопозиду, преднізолону, вінкристину, циклофосфаміду та доксорубіцину (V ‐ EPOCH) у трьох пацієнтів з PBL; двоє були ВІЛ-позитивними, а один ВІЛ-негативним. Всі троє пацієнтів отримали тривалу повну відповідь на V-EPOCH із часом виживання 24, 18 та 12 місяців відповідно.
Плазмабластична лімфома (PBL) - рідкісний, агресивний CD20-негативний варіант дифузної великої B-клітинної лімфоми (DLBCL), який спочатку був описаний у ротовій порожнині хворих на вірус імунодефіциту людини (ВІЛ) (Delecluse та ін, 1997). Зовсім недавно PBL реєструвались у інших осіб із імунодепресантами, таких як пацієнти з трансплантацією твердих органів, а також імунокомпетентні пацієнти (Моршио та ін, 2014). Незалежно від імунного статусу, схоже, існує зв'язок між PBL, EBV-інфекцією та MYC аберації генів (Castillo & Reagan, 2011). Патологічно PBL характеризується відсутністю експресії CD20 та експресії маркерів плазматичних клітин, таких як CD38 та MUM ‐ 1/IRF ‐ 4, з високим індексом проліферації (Stein та ін, 2008). Клітиною, з якої походить PBL, є плазмобласт, активована В-клітина в процесі плазмоцитарної диференціації, але яка ще не стала плазматичною клітиною у стані спокою. Прогноз PBL рівномірно поганий при використанні традиційних схем хіміотерапії із загальним часом виживання (ОС) приблизно 12 місяців (Castillo та ін, 2012). Тут ми представляємо наш досвід із трьома пацієнтами з PBL, які отримували комбінацію бортезомібу та регульованої дози EPOCH (етопозид, доксорубіцин та вінкристин, а також болюсний циклофосфамід та преднізон).
