Целіакія Огляд Британської Колумбії Medical Journal
Целіакія (також відома як целіакія, чутлива до глютену ентеропатія та нетропічна спру) визначається характерним, але неспецифічним ураженням біопсії тонкої кишки, яке пов’язане з мальабсорбцією поживних речовин. З вилученням глютену з раціону, швидке покращення результатів біопсії, а також покращення засвоєння поживних речовин.
Целіакія, хронічне захворювання з характерним ураженням слизової оболонки тонкої кишки, пов’язане з порушенням всмоктування поживних речовин, може спостерігатися приблизно у 1% дорослих.
У 1888 році Семюель Гі описав клінічні особливості дитячої целіакії. [1] Після Другої світової війни Дікке та його колеги з Голландії зазначили, що деякі зернові культури, особливо пшениця та жито, є шкідливими для дітей з целіакією. Пізніші дослідження показали, що гліадин, розчинний у спирті компонент клейковини, нерозчинний у воді білок пшениці, може спричинити порушення всмоктування жиру у цих хворих. [2,3] У період з 1954 по 1960 р. Були описані кишкові гістопатологічні особливості целіакії [4-6] на основі пероральної біопсії тонкої кишки - уточнення попередніх описів на основі хірургічних зразків. Протягом останніх 40 років клінічний та патологічний спектр целіакії отримав подальше оцінювання, особливо в останніх дослідженнях, які вплинули на генетичні, імунологічні та екологічні фактори в етіології та патогенезі цього найінтригуючого розладу.
Целіакію (відому також як целіакію, чутливу до глютену ентеропатію, нетропічну спру) було визначено [7] як хронічне захворювання з характерним, але неспецифічним ураженням біопсії слизової оболонки тонкої кишки, яке пов’язане з мальабсорбцією поживних речовин. Після видалення дієтичних гліадинів пшениці (токсичних розчинних у спирті фракцій глютену) та еквівалентних дієтичних проламінів ячменю, жита та вівса, швидке поліпшення результатів біопсії тонкої кишки разом із покращеним засвоєнням поживних речовин. Зміни біопсії, виявлені при нелікованій целіакії, включають «плоску» поверхню слизової оболонки з відсутністю ворсин, вражаючу гіперплазію крипт та велику інфільтрацію власної пластинки лімфоцитами та плазматичними клітинами (рис. 1). Абсорбційні клітини у нелікованої целіакії виглядають кубоподібними та вакуолізованими, тоді як поверхневий епітелій інфільтрується збільшеною кількістю внутрішньоепітеліальних лімфоцитів (рис. 2) [7].
Ряд розладів тонкої кишки можуть мати подібний вигляд біопсії тонкої кишки. Ці порушення слід виключити (табл. 1), перш ніж можна буде діагностувати целіакію. [7,8] Продемонстроване поліпшення в результаті безглютенової дієти також є важливим для діагностики целіакії. У більшості пацієнтів поліпшення роботи кишечника, збільшення ваги або нормалізація ненормальних лабораторних аналізів крові відбувається при безглютеновій дієті; оперативно зазвичай достатньо підтвердити діагноз целіакії. Однак у деяких пацієнтів, особливо у тих, хто має незначні симптоми (наприклад, залізодефіцитна анемія без діареї або очевидна втрата ваги), можуть знадобитися додаткові біопсії тонкої кишки.
Вигляд біопсії при лікуванні целіакії (рисунок 3) включає повторний вигляд ворсинок, зменшення висоти крипти та мітотичної активності та нормалізацію співвідношення ворсинок тонкої кишки до крипти. Область власної пластинки виглядає менш клітинною, оскільки кількість плазматичних клітин та лімфоцитів зменшується. Абсорбційні клітини нормальних ворсинок виглядають у вигляді високих стовпчастих клітин без вакуолізації, і спостерігається менше внутрішньоепітеліальних лімфоцитів. [7]
Ряд досліджень показав, що при целіакії найважчі гістологічні зміни тонкої кишки відбуваються в проксимальній частині тонкої кишки. Ці зміни можуть поширюватися на більш дистальний відділ тонкої кишки, якщо хвороба важча; дослідження з біопсіями тонкої кишки (по довжині тонкої кишки) вказують на поліпшення в дистальному до проксимального напрямку при обмеженні в їжі глютену. Таким чином, гістологічне покращення може бути дуже важко показати у деяких пацієнтів, якщо той самий проксимальний ділянку тонкої кишки знову біоптують протягом короткого періоду після встановлення безглютенової дієти. Хоча може відбутися клінічне одужання, об'єктивні докази гістологічного поліпшення проксимального відділу тонкої кишки можуть зажадати декількох тижнів або навіть місяців [7,9].
Целіакія - це розлад, який спостерігається переважно у білих людей, особливо з країн Західної Європи та тих країн, куди європейці емігрували, зокрема з Північної Америки та Австралії [10]. В Азії розлад спостерігається переважно в Індії та Пакистані, але рідко в Китаї та Японії. Целіакія рідко зустрічається в Африці, але частіше зустрічається в Південній Африці. У Британській Колумбії, крім випадків серед білих людей, також були зафіксовані випадки в узбережжі Саліш. Найвищий зафіксований у світі рівень поширеності добре задокументованих захворювань становить приблизно l: 300 у Західній Ірландії. Інші [10] припускають, що високий рівень захворюваності на целіакію в Ірландії може бути пов’язаний із минулою залежністю Ірландії від картоплі як основної їжі, а не від пшениці; на цій дієті хворі на целіакію можуть залишатися добре і мати дітей. Цікаво, що серіологічно обґрунтовані дослідження кількох країн свідчать про те, що целіакія може бути присутнім приблизно у 1% дорослих. Хоча точних канадських даних (включаючи Британську Колумбію) немає, ці результати свідчать про те, що целіакія, особливо субклінічні форми розладу, може бути набагато частіше, ніж оцінюється в даний час.
Целіакія може бути вперше діагностована у будь-якому віці, навіть у літніх людей. У Британській Колумбії це набагато частіше діагностується у віці від 20 до 50 років, ніж у будь-якій іншій віковій групі, включаючи дітей. Целіакія в більшості серій повідомляється частіше у жінок, ніж у чоловіків - це відображається на власному досвіді автора у Британській Колумбії майже 200 пацієнтів, крім тих, хто спочатку діагностувався у віці старше 60 років. У цій групі похилого віку чоловіки та жінки мають однакову швидкість розпізнавання. Дійсно, спостерігається очевидний бімодальний розподіл у дорослих з раннім піком у четвертому десятилітті переважно у жінок, а пізніший пік у шостому та сьомому десятиліттях переважно у чоловіків [11].
Целіакія частіше зустрічається в сім'ях. Раннє знакове дослідження сімейної захворюваності було проведено в 1965 р. Макдональдом та його колегами [12], які вивчали результати біопсії тонкої кишки у 96 родичів 17 хворих на індекс. З 32 братів і сестер 4 мали целіакію. П'ятеро з 26 дітей, хворих на індекс, мали целіакію. Подальші дослідження, як правило, підтвердили цю поширеність целіакії у родичів першого ступеня від 8% до 12%.