Діагностика та лікування ентеропатії, що втрачає білок; Практичне гастро
Питання харчування в гастроентерології, серія No162
Ентеропатія, що втрачає білок: діагностика та лікування
Ентеропатія, що втрачає білок (PLE), є незвичайною етіологією гіпопротеїнемії. Це спричинено втратою білка із порушеною слизовою оболонкою шлунково-кишкового тракту (ШКТ) в результаті захворювань слизової шлунково-кишкового тракту, інфекцій шлунково-кишкового тракту, а також через порушення венозного та лімфатичного відтоку. Поширеність ПЛЕ недостатньо вивчена з огляду на широкий спектр причин як гіпоальбумінемії, так і ПЛЕ, а також через відсутність систематичного скринінгу. Оцінка потенційного пацієнта з ПЛЕ включає ретельну оцінку альтернативних причин гіпоальбумінемії та вимірювання втрати білка шлунково-кишкового тракту. Цей огляд надає клініцисту діагностичні критерії, а також варіанти лікування та підтримки харчування.
Ендрю П. Копланд, доктор медицини 1 Джон К. ДіБейз, доктор медицини 2 1 Відділ гастроентерології та гепатології, Університет Вірджинії, система охорони здоров'я, Шарлоттсвілль, штат Вірджинія 2 Відділ гастроентерології та гепатології, клініка Мейо в Арізоні, Скоттсдейл, Арізона
ВСТУП
Ентеропатія, що втрачає білок (PLE), яку іноді називають гастроентеропатією, що втрачає білок, є незвичною причиною гіпопротеїнемії і характеризується виділенням великої кількості білка зі слизової оболонки шлунково-кишкового тракту. PLE може бути наслідком широкого спектру етіологій і може бути діагностичним та терапевтичним викликом для практикуючого гастроентеролога. Клінічна картина ПЛЕ може також ускладнюватися дефіцитом мікроелементів, пов’язаним із основною етіологією ПЛЕ. У деяких випадках ми відзначали значний дефіцит вітамінів та дефіцит незамінних жирних кислот, що ускладнює догляд за цими пацієнтами. Використовуючи ілюстрацію випадку, ми дослідимо практичний підхід до оцінки та управління ОВЗ.
На початку 2016 року 51-річна жінка звернулася до клініки шлунково-кишкового тракту за направленням гематолога через розвиток прогресуючої гіпоальбумінемії (альбумін 2,6 г/дл), яка була виявлена приблизно 1 роком раніше. Вона описала один нормальний стілець на день, заперечувала будь-які скарги на шлунково-кишковий тракт, і її фізичний огляд був цілком нормальним.
ВОЗ зазвичай вважається рідкісним захворюванням; однак, зважаючи на відсутність систематичного скринінгу та широкий спектр причин гіпоальбумінемії, її поширеність недостатньо вивчена. Існують достовірні дані, що описують частоту захворюваності до 18% серед тих, хто пережив процедуру Фонтана, яка використовується як лікування вродженого серця одношлуночків; однак дані набагато обмеженіші щодо інших причин PLE. 1 Повідомляється про 2-3% поширеність ПЛЕ серед азіатських пацієнтів із системним червоним вовчаком (СЧВ). 2 У дослідженні 24 пацієнтів із клубовою хворобою Крона в клінічній ремісії всі мали лабораторні докази ПЛЕ (хоча жоден з них не мав клінічних ознак), що свідчить про те, що поширеність ПЛЕ може бути суттєво недостатньо визнаною. 3 Подібним чином, у дослідженні 1975 р. Було виявлено, що 22% із 55 пацієнтів із первинною лімфедемою, які пройшли обстеження на ЛПВ, мають ознаки втрати білка із шлунково-кишкового тракту. 4
Незважаючи на погане розуміння його поширеності, ПЛЕ слід враховувати при оцінці пацієнтів із середньою та важкою гіпоальбумінемією (сироватковий альбумін 5. Це суттєво відрізняється від різких втрат білка із шлунково-кишкового тракту, що спостерігаються при ПЛЕ, що може призвести до щоденна втрата до 60% загального білка сироватки.6 Оскільки альбумін вносить близько 80% загального колоїдного осмотичного ефекту сироватки людини через його онкотичну дію та спорідненість до іонів натрію, втрата сироваткового альбуміну призводить до третього інтервалу рідини і, як правило, клінічно проявляється як периферичний набряк, асцит та плевральний випіт.7. На додаток до симптоматичної гіпоальбумінемії, пацієнти з ПЛЕ можуть мати підвищений ризик інфекції та тромбозу через супутню втрату стільця сироваткових імуноглобулінів та ключових антикоагулянтних білків відповідно. хоча жодна не трапляється часто.
В контексті збільшення втрати білка в сироватці, організм намагатиметься компенсувати за рахунок збільшення синтезу білка. Таким чином, сироваткові рівні білків швидкого обороту, включаючи преальбумін, імуноглобулін Е (IgE) та інсулін, можуть залишатися нормальними. 8 Навпаки, недостатня компенсаторна продукція білка та низький рівень сироватки частіше спостерігаються при білках із повільнішим оборотом, таких як альбумін, церулоплазмін, фібриноген, трансферин та імуноглобуліни (крім IgE), оскільки організм має менш надійну здатність збільшувати щоденну продукцію . 5 Альбумін, зокрема, є білком з повільним оборотом із періодом напіввиведення близько 25 днів; є також дані, що печінка не в змозі повністю компенсувати стійкі втрати альбуміну. 7 Про зниження рівня ліпідів та мікроелементів у сироватці крові також повідомляється при ПЛЕ, як і про наявність лімфопенії, особливо в умовах лімфатичної обструкції або гіпотрофії. Зниження сироваткових білків, крім альбуміну, рідко викликає клінічно значущі проблеми.
Її минула історія хвороби відзначалася віддаленою виразковою хворобою шлунка, гіперліпідемією, сезонними алергіями та стійкою незрозумілою периферичною еозинофілією, вперше виявленою в 2010 році. У 1989 році вона пройшла ваготомію та пілоропластику з приводу обструкції шлункового відділу через виразкову хворобу. Широкі дослідження еозинофілії спеціалістами з інфекційних хвороб, гематології, алергії, імунології та ревматології виявилися невдалими для виявлення етіології.
Альтернативні причини гіпоальбумінемії
Інші причини гіпоальбумінемії різноманітні і вимагають ретельної продуманості при оцінці стану гіпоальбумінемічного пацієнта. Зокрема, важливо враховувати перевантаження рідиною (наприклад, застійна серцева недостатність), знижений синтез білка (наприклад, хронічне захворювання печінки) та інші джерела втрат білка в сироватці крові (наприклад, нефротичний синдром). Ця оцінка повинна включати ретельний анамнез та фізичний огляд, а також стандартні оцінки інших причин гіпоальбумінемії, зазначених у таблиці 1.
Діагностична оцінка не виявила доказів хронічного захворювання печінки, нефротичного синдрому або застійної серцевої недостатності. Було встановлено, що кліренс альфа-1-антитрипсину становить 341 мл/24 години (норма, 27 мл/день відображає загальний стан втрати білка ШКТ і має чутливість приблизно 80%. 7 Діарея з будь-якої причини, однак, призводить до деяких облігатна втрата A1AT і, отже, більш високий поріг (> 56 мл/добу) може знадобитися для діагностики ПЛЕ в цій ситуації. 9,10 A1AT також чутливий до деградації кислотою, тому в умовах гіперсекреторного стану, цей тест проводиться оптимально, поки пацієнт отримує кислотну супресію.11 Нарешті, тестування A1AT зразка плямистого стільця може також показати підвищений рівень ПЛЕ, але це менш чутливий підхід і не рекомендується при первинному діагнозі. випадковий рівень A1AT у калі в поєднанні з рівнем A1AT у сироватці крові, однак, може служити зручним методом спостереження за пацієнтами з відомим ПЛЕ, які перебувають на лікуванні або в стадії ремісії.