Дистонія шийки матки - NORD (Національна організація з рідкісних розладів)

Дистонія шийки матки

НОРД вдячний Сінтії Л. Комелла, доктору медичних наук, професору FAAN, професору Медичного центру Університету Раша, Департаменту неврологічних наук, за допомогу у підготовці цього звіту.

організація

Синоніми цервікальної дистонії

  • вогнищева дистоніяідіопатична шийна дистонія
  • ізольована (формально первинна) шийна дистонія
  • спазматичний тортиколіс
  • спазматична кривошия
  • кривоший

Загальна дискусія

Дистонія шийки матки, також відома як спазматичний тортиколіс, є рідкісним неврологічним розладом, що виникає в головному мозку. Це найпоширеніша форма вогнищевої дистонії в офісних умовах. Дистонія шийки матки характеризується мимовільними скороченнями м’язів на шиї, що спричиняють ненормальні рухи та пози шиї та голови. У деяких випадках ці ненормальні скорочення можуть бути тривалими або постійними; в інших вони можуть бути присутніми як спазми, які можуть нагадувати тремор. Тяжкість дистонії шийки матки може бути різною, але розлад може спричиняти значний біль та дискомфорт, а також труднощі через ненормальні пози. Це може вплинути на якість життя та повсякденну діяльність, включаючи зайнятість. Дистонія шийки матки зазвичай починається в середньому віці і рідко починається в підлітковому та молодому віці. Причина дистонії шийки матки невідома, хоча, як вважають, в основі деяких випадків лежить генетична сприйнятливість. Якщо дистонія шийки матки починається в новонародженому або ранньому дитинстві, слід дослідити вторинні причини.

Ознаки та симптоми

Можуть виникнути вторинні проблеми, що виникають при дистонії шийки матки, включаючи артрит шийного відділу хребта, здавлення нервових корінців, а іноді і звуження спинного мозку на шиї (стеноз шийки матки). Біль, пов’язаний безпосередньо з шийною дистонією, зазвичай знаходиться на тій же стороні, що і поворот голови, і відчувається як м’язовий біль в області надмірно активних м’язів. Біль потенційно може стати серйозною та неможливою.

Причини

Постраждале населення

Шийна дистонія вражає жінок приблизно вдвічі частіше, ніж чоловіків. Це найпоширеніша форма вогнищевої дистонії в офісних умовах. Дистонія шийки матки може вражати осіб будь-якого віку, але, як правило, розвивається у людей у ​​віці від 40 до 60 років. Дистонія шийки матки вражає людей різного етнічного походження. Точна частота або поширеність цервікальної дистонії серед загальної популяції невідома, але, за оцінками, в США близько 60 000 людей.

Діагностика

Діагноз дистонії шийки матки базується на клінічному обстеженні, детальному анамнезі пацієнта та знаннях про розлад. Жоден конкретний лабораторний або візуалізаційний тест не підтверджує діагноз дистонії шийки матки. Немає відхилень у лабораторних або візуалізаційних тестах. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку є нормальною, і МРТ шиї не допомагає поставити діагноз, якщо не підозрюється компресія спинного мозку. Електроміографія не показана, якщо немає додаткових ознак подразнення нервів.

Стандартна терапія

Лікування
Не кожен варіант лікування шийної дистонії є успішним для всіх постраждалих людей. Тому жодна стратегія не підходить для кожного випадку. Більшість методів лікування є симптоматичними та призначені для зняття спазмів, болю та порушеної пози чи функцій. Визначення схеми лікування, яка є найбільш ефективною в окремих випадках, може вимагати терпіння та наполегливості з боку пацієнта та лікаря.

По суті, існує три варіанти лікування: ін’єкції ботулотоксину, пероральні препарати та, в деяких випадках, хірургічне втручання. Ці методи лікування можна застосовувати окремо або в поєднанні. Крім того, фізіотерапія може допомогти доповнити лікування. У деяких випадках, якщо є така хитрість, як торкання підборіддя, м’який шийний комір може бути корисним.

Ін’єкції ботулінічного токсину є вибором лікування вогнищевої дистонії, тобто шиї та голови при шийній дистонії. Ботулотоксин - це нейротоксин, який вводять у дистонічні м’язи шиї невеликими дозами. Ботулотоксин працює, запобігаючи вивільненню нерва механізму, який називається ацетилхоліном, який повідомляє м’язу скорочуватися. Це спричиняє слабкість м’яза. Вплив ботулотоксину на м’язи починається приблизно через 2-3 дні після ін’єкції, досягає максимуму приблизно через 4 тижні та забезпечує полегшення протягом приблизно 2-6 місяців. Лікування ботулотоксином - це не лікування, а швидше лікування симптомів. Коли ефект ботулотоксину зникає, симптоми дистонії шийки матки рецидивують, і необхідна інша ін’єкція для забезпечення користі. Для того, щоб ін'єкції ботулотоксину були успішними, критично важливо, щоб ін'єкційний лікар добре знався на дистонії шийки матки, функціональної анатомії м'язів шиї, а також типу та дозах ботулотоксину, які слід використовувати.

Зараз існує чотири марки ботулотоксину, які були схвалені Управлінням з контролю за продуктами та ліками (FDA) для лікування осіб із шийною дистонією. Існує три марки ботулотоксину серотипу А, включаючи онаботулінумтоксинA (BOTOX, Allergan Inc.) абоботулінумтоксинA (Dysport, Tercica Inc) та інкоботулінумтоксинA (Xeomin, Merz Pharmaceuticals). Існує одна рецептура ботулотоксину типу В, яка називається римаботулінумтоксинB (Myobloc, Solstice, US World Meds). Ці марки не є взаємозамінними, і кожна з них повинна вводитися як унікальний препарат. На даний момент немає клінічних даних, які б підтверджували використання одного над іншим. Найбільш частими побічними ефектами від ін’єкції є труднощі з ковтанням, біль і іноді слабкість у шиї. Ці побічні ефекти, як правило, є м’якими та тимчасовими, що тривають кілька тижнів. FDA має попередження про "чорний ящик" щодо використання будь-якого з цих токсинів, яке вказує на те, що токсин може поширюватися з місця ін'єкції. Однак при дозах, що застосовуються при дистонії шийки матки, клінічні наслідки поширення токсину є рідкістю, якщо їх вводить досвідчений лікар.