Доброякісні пухлини кістки Огляд
Девід Н. Хакім
Імперський коледж Лондона, Великобританія
Тео Пеллі
b Лідський університет, Великобританія
Мютан Кулендран
c Лікарня Святого Георгія, Великобританія
Йохем А. Каріс
d Академічний хірургічний підрозділ, Імперський коледж Лондона, Великобританія
Анотація
Доброякісні пухлини кістки не є раковими та не метастазують в інші ділянки тіла. Однак вони можуть виникати в будь-якій частині скелета і все ще можуть бути небезпечними, оскільки можуть розростатись і стискати здорову кісткову тканину. Існує кілька типів доброякісних пухлин, які можна класифікувати за типом матриксу, який утворюють пухлинні клітини; такі як кістка, хрящ, волокниста тканина, жир або судина. Загалом можна виділити 8 різних типів: остеохондрома, остеома, остеоїдна остеома, остеобластома, гігантськоклітинна пухлина, кіста аневризматичної кістки, фіброзна дисплазія та енхондрома.
Частота доброякісних пухлин кісток різниться залежно від типу. Однак найчастіше вони виникають у людей молодше 30 років, часто викликаних гормонами, що стимулюють нормальний ріст. Найпоширеніший тип - остеохондрома.
Цей огляд обговорює різні типи поширених доброякісних пухлин кісток на основі інформації, накопиченої з опублікованої літератури.
1. Вступ
Доброякісні пухлини кістки складаються з найрізноманітніших різноманітних новоутворень. Ці пухлини різняться між собою за частотою захворювання, клінічними проявами та потребують різноманітного терапевтичного варіанту. Частота доброякісних пухлин кісток обговорюється через їх безсимптомне передлежання та труднощі у виявленні [1]. Загалом можна виділити 8 різних типів; остеохондрома, остеома, остеоїдна остеома, остеобластома, гігантоклітинна пухлина, кіста аневризматичної кістки, фіброзна дисплазія та енхондрома. Ці пухлини можна приблизно розділити на категорії за типом їх клітин: кісткоутворюючі, хрящоутворюючі, а також сполучнотканинні та судинні [2]. Деякі інші форми доброякісних пухлин також можуть мати місце, однак через низький рівень захворюваності вони не будуть обговорюватися. Ми обговоримо найпоширеніші перші, а потім спадну поширеність.
2. Остеохондрома
Ці хрящові пухлини представляють більшість доброякісних пухлин кісток (приблизно 30%). Найчастіше виявляється в стегновій і гомілкової кістках, остеохондрома виникає головним чином в метафізі та діаметафізі та виступає з підлеглої кістки. Хрящова шапка - це місце зростання, яке зазвичай зменшується після зрілості скелета. Хоча одиночна остеохондрома (екзостоз) зазвичай зустрічається протягом перших чотирьох десятиліть [3], спадкова та аутосомна форма переважно зустрічається в більш молодому віці і може мати коротшання та деформацію кінцівок.
Звичайна рентгенологія (з використанням анатомічного розташування, перехідної зони та мінералізації матриксу) використовується для діагностики хондроїдних пухлин [4]. Коли мінералізації кори немає, діагностика ускладнюється, і може бути використана комп’ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ). МРТ забезпечує чудову демонстрацію артеріального та венозного компромісу [5]. Найбільш загальні характеристики включають: гребінець ендостального відділу, густу надкісткову реакцію та корковий гачок. Лише симптоми, спричинені пухлиною, вимагають хірургічного видалення та можуть забезпечити чудові результати [6].
Звичайна рентгенологія (з використанням анатомічного розташування, перехідної зони та мінералізації матриксу) використовується для діагностики пухлин хондроїдів. Якщо відсутні дані про мінералізацію кори, діагностика ускладнюється, і може бути використана комп’ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ). Найбільш загальні характеристики включають: гребінець ендостального відділу, густу надкісткову реакцію та корковий гачок. Хірургічне видалення пухлини зазвичай дає чудовий клінічний результат.
3. Гігантськоклітинна пухлина кістки
Двадцять відсотків усіх доброякісних пухлин кісток є гігантоклітинними пухлинами (ГКТ) і в основному з’являються у віці від 20 до 40 років [7,8]. Розташування ГКТ може бути різним - більшість відбувається в довгих кістках, переважно в області коліна (50–65%). Гістологічно ГКТ складаються з гігантських клітин з остеокластоподібною функцією, оточених веретеноподібними стромальними клітинами та іншими моноцитарними клітинами [7,9]. ЗКТ зазвичай є доброякісними (80%). Однак рецидив після висічення може спостерігатися у 20-50%, при цьому 10% стають злоякісними при рецидиві [10].
GCT з’являються на звичайних рентгенограмах із появою літичного кістозного ураження з чітко визначеними несклеротичними краями [7,10]. Вони, як правило, розташовані в епіфізі кісток, з ексцентричним малюнком росту. Інші загальні риси включають витончення кори, реконструкцію експансія кістки та помітну трабекуляцію [9]. На агресивних пухлинах рентгенограми можуть продемонструвати витончення кори, руйнування кіркової тканини кори та широку зону переходу [9]. Патологічний перелом характерний для 11% та 37% пацієнтів. [9,11]
Хоча ГКТ зазвичай діагностують на основі рентгенологічних даних, ряд додаткових інструментів візуалізації можуть допомогти підтвердити діагноз. У 57% випадків «ознака пампушки» присутня на сцинтиграфії кісток, що є результатом збільшення периферичного поглинання радіонуклідів [12].
Використання КТ-зображень є корисним для вивчення масштабів пухлинного краю. КТ перевершує рентгенологічне зображення в розпізнаванні певних особливостей ГКТ, включаючи кортикальні зміни та періостальні реакції [9]. Візуалізація за допомогою МР є найточнішим інструментом для демонстрації полів GCT [9,13]. Однак він менш ефективний, ніж КТ, для демонстрації змін у корі кістки [13].
Функціональні засоби візуалізації, такі як флуоро-2-дезокси-d -глюкозна позитронно-емісійна томографія, були визначені як потенційно корисний інструмент для виявлення злоякісних новоутворень при опорно-руховому апараті [14]. Було проведено менше досліджень щодо використання ПЕТ для виявлення доброякісних пухлин кісток [15]. Існує кілька доказів того, що гігантськоклітинні пухлини ПЕТ та інші пухлини, що містять гігантські клітини, демонструють високий рівень поглинання FDG [15–17]. Існує припущення, що FDG PET може бути корисним при візуалізації гігантськоклітинних пухлин після рецидивів, де нормальна анатомія може бути спотворена [18].
Насамперед, управління ГКТ проводилось кюретажем з подальшим заповненням кістковим цементом [7,19]. Однак це було пов'язано з високим рівнем рецидивів. Для зменшення цього рецидиву часто застосовується додаткове лікування ад’ювантами. Ці ад'юванти можуть включати хлорид цинку, бісфосфонати, фенол, рідкий азот та спирт. [20–23]. Агресивні пухлини також можна лікувати ширшим висіченням та використанням хірургічних протезів [9].
Нещодавним розвитком лікування стало використання хіміотерапевтичного препарату деносумабу, моноклонального антитіла, яке пригнічує остеокластичну активність GCT [7]. Це корисно, коли розташування пухлини ускладнює хірургічне втручання, наприклад, в крижі або тазу [7]. Проміжні результати випробування фази II показали, що препарат може бути використаний для зменшення потреби в більш масштабній хірургічній операції при важко резектованих пухлинах [24].
4. Остеобластома
Остеобластома - рідкісна доброякісна пухлина кістки, на яку припадає 14% пухлин кісток [25]. Найчастіше це вражає людей протягом перших чотирьох десятиліть життя, з більшою ймовірністю, що це відбудеться у другій та третій декадах [26]. Хоча може бути задіяна будь-яка кістка, остеобластома виникає переважно в осьовому скелеті, а ураження хребта становлять третину зареєстрованих випадків [27]. На КТ візуалізація остеобластоми мінлива і часто може виглядати як інші пухлини, включаючи злоякісні. Їх можна розрізнити через їх значно великий розмір осередків (> 2 см у діаметрі, іноді до 15 см) порівняно з остеоїдною остеомою [28], але діагноз потрібно підтвердити на біопсії. Їх вогнища утворені щільною склеротично сплетеною кісткою, а трабекули пухлини часто з'єднуються з навколишньою кісткою. Остеобластома, як правило, залишається обмеженою кісткою і, як правило, не проникає в кору, тому, як правило, вона має хороший прогноз і низький рівень рецидивів близько 15–20% [29]. Перший напрямок лікування - медичний [30], якщо доведеться спробувати рентгенотерапію та хіміотерапію перед вибором хірургічних втручань. Повідомлялося лише про декілька випадків, коли остеобластома переростала в остеосаркому [31].