Ендогенний синдром Кушинга із скоростиглим статевим дозріванням у 8-річного хлопчика через великий
1 кафедра медицини, лікарня медичного коледжу Шахіда Сухраварді, Шер-е-Бангла-Нагар, Дакка 1207, Бангладеш
2 Департамент педіатрії, лікарня Дакського медичного коледжу, 100 Рамна, Дакка 1000, Бангладеш
3 відділення хірургії, лікарня Шахіда Сухраварді, медичний коледж, Шер-е-Бангла-Нагар, Дакка 1207, Бангладеш
Анотація
Адренокортикальні пухлини (АКТ), що викликають синдром Кушинга, надзвичайно рідкісні у дітей та підлітків. Двостороннє макронодулярне захворювання надниркових залоз, яке є складовою синдрому Маккейна-Олбрайта, є найпоширенішою причиною ендогенного синдрому Кушинга. Ми повідомляємо про випадок хлопчика з синдромом Кушинга, який страждав ожирінням та затримкою росту. Дитина була гіпертоніком. Біохімічна оцінка показала, що рівень його кортизолу в сироватці крові становив 25,80
г/дл, при супутньому рівні АКТГ в плазмі 10,0 пг/мл та непригніченому кортизолі в сироватці крові під час проведення тесту на супресію дексаметазону у високих дозах (HDDST) до 20,38 г/дл. Комп’ютерна томографія живота продемонструвала 8 × 6 × 5 см лівої маси надниркових залоз із внутрішніми кальцинатами. Після передопераційної стабілізації була проведена лапаротомія, яка виявила лобульовану масу лівого наднирника з інтактною капсулою вагою 120 грам. Гістопатологічне дослідження виявило доброякісне кортикальне новоутворення, що свідчить про аденому надниркових залоз; складається з великих багатокутних клітин з центрально розміщеними ядрами і помітними ядерцями без капсульної та судинної інвазії. На сьомий післяопераційний день рівень кортизолу знаходився в межах норми, що свідчить про біохімічну ремісію синдрому Кушинга. Під час спостереження через три місяці пацієнт продемонстрував значне клінічне покращення та втратив середню вагу, а зображення надниркових залоз було визнано нормальним.
1. Вступ
Адренокортикальні пухлини (АКТ) досить рідкісні у дітей та підлітків. Ятрогенний гіперкортицизм є найпоширенішою причиною синдрому Кушинга (КС) у грудному та дитячому віці [1]. У немовлят та дітей віком до 7 років пухлини надниркових залоз та переважно злоякісна карцинома надниркових залоз є найпоширенішими причинами синдрому Кушинга [2], а серед тих, хто старше 7 років, є аденомою гіпофіза, що секретує АКТГ. Як повідомляється, АСГН-незалежний КС у дітей обумовлений двосторонніми макронудулярними наднирковими захворюваннями, що виникають у випадках синдрому МакКуне-Олбрайта (MAS) [3]. Повідомляється, що поширеність синдрому становить від 1/100 000 до 1/1 000 000 і частіше спостерігається у жінок [4], з тенденцією до важких проявів.
Ми повідомляємо про випадок 8-річного хлопчика, у якого діагностовано синдром Кушинга через лівобічну аденому надниркових залоз, яка мала загальне ожиріння та затримку росту з особливостями раннього статевого дозрівання. Згодом була проведена адреналектомія лівої надниркової залози, і клінічна стабілізація призвела до втрати ваги та біохімічного вирішення синдрому Кушинга.
2. Звіт про справу
8-річний хлопець з Бангладеш подав до нашого відділення пацієнтів (OPD) скарги на набір ваги за останні 9 місяців. Батьки також були стурбовані тим, що хлопець не досягав зросту відповідно до свого віку. Дитина народилася у батьків, що не є кровними, у звичайний термін вагінальними пологами. Вага при народженні становила 2,6 кг. Фізичне обстеження виявило кремезного хлопчика з місячним обличчям та виступаючим животом (рисунок 1). Збільшене волосся на тілі, смуги та інші стигмати MAS, такі як плями кафе-о-ле, відсутні. Несподіваною знахідкою став аномально великий фалос з грубим лобковим волоссям (рисунок 2). За запитом батьки не повідомляли про прийом стероїдів в анамнезі. Його показники IQ відповідали його віку, і зміни в голосі не було, а його брат чи сестра були в доброму здоров’ї. Довжина тіла пацієнта становила 92 см (рисунок 1
Артеріальний тиск становив 220/140 мм рт.ст. Біохімічна оцінка виявила рівень кортизолу 25,80 μг/дл з одночасним рівнем АКТГ у плазмі крові 10,0 пг/мл (у межах норми). Його сироватковий кортизол після тесту на придушення дексаметазону у високих дозах (HDDST) (0,25 мг дексаметазону кожні 6 годин протягом 48 годин (20 μг/кг/доза)) становив 20,38 μг/дл, а рівень цукру в крові натще становив 110 мг/дл (таблиця 1).
УЗД виявила надлишкову масу зліва при паренхіматозній хворобі нирок. Пацієнту було проведено сканування комп’ютерної томографії черевної порожнини з контрастом, яке виявило велику, добре обмежену м’яко збільшувальну масу надниркових залоз (
приблизно) з невеликою кількістю внутрішніх кальцинозів у лівій наднирковій області, яка трохи змістила ліву нирку вниз (Рисунки 3 та 4).