Кропив’янка, холодна - NORD (Національна організація з рідкісних розладів)

Кропив'янка, застуда

Підрозділи Уртикарія, холод

Первинна ідіопатична холодова кропив’янка
Кропив'янка ідіопатична холодна (сімейна або придбана)

Загальна дискусія

Кропив'янка - це хронічне, реактивне шкірне захворювання. Це, мабуть, найпоширеніша форма фізичної кропив'янки (кропив'янки). Основні симптоми можуть включати аномальне почервоніння шкіри (еритема), кропив'янку та свербіж після впливу шкіри на холодні температури.

Існує дві форми розладу: есенціальна (набута) холодова кропив'янка та сімейна (спадкова) холодова кропив'янка. Симптоми набутої форми стають очевидними через дві-п’ять хвилин після впливу збуджуючої речовини або ситуації, тоді як з’являються симптоми сімейної холодової кропив’янки від 24 до 48 годин. Крім того, симптоми, як правило, тривають довше із сімейною формою, як правило, близько 24 годин, хоча вони можуть зберігатися до 48 годин. При набутій формі симптоми, як правило, тривають від однієї до двох годин.

Ознаки та симптоми

При холодовій кропив'янці шкіра має ненормальну реакцію на холод. Наприклад, це може статися після впливу холодної погоди або купання в холодній воді. Шкіра зазвичай червоніє, у неї з’являються набряки та свербіж. Це може супроводжуватися гарячкою, головним болем, занепокоєнням, втомою і, іноді, навіть непритомністю. Деякі люди також можуть відчувати серцебиття або хрипи.

Симптоми сімейної холодової кропив'янки можуть почати проявлятися вже через 30 хвилин після впливу холоду. Вони можуть зберігатися протягом 48 годин після впливу. Почервоніння та свербіж шкіри можуть супроводжуватися високою температурою, головним болем, втомою, болем у суглобах (артралгія) та наявністю надмірної кількості лейкоцитів (лейкоцитоз) у крові.

На думку деяких клініцистів, основна (придбана) холодова кропив'янка складається з декількох підкатегорій, таких як первинно придбана холодова кропив'янка, відстрочена холодова кропив'янка, локалізована холодова кропив'янка, рефлекторна холодова кропив'янка або вторинна холодова кропив'янка, які пояснюються нижче:

Первинна набута холодова кропив'янка може виникнути через п'ять-30 хвилин після впливу холоду. Реакція може відбуватися на самому холоді, але частіше під час фази зігрівання. Спочатку може розвинутися свербіж і почервоніння шкіри, а потім відчуття печіння. З’являються вулики, як правило, тривалістю 30 хвилин. Постраждала людина також може відчувати головний біль, серцебиття, хрипи або непритомність.

Затримка холодової кропив’янки може з’явитися через кілька годин після контакту з холодом.

Повідомляється, що локалізована холодова кропив’янка виникає після впливу холоду на місцях попередніх ін’єкцій амброзії від алергії або укусів сонечок.

Рефлекторна холодова кропив'янка характеризується широкою появою наїдків, що виникають у відповідь на падіння температури тіла після локального впливу холоду (наприклад, пакета з льодом).

Вторинна холодова кропив'янка може виникнути у зв'язку з різними захворюваннями крові, пов'язаними з вірусними інфекціями, такими як мононуклеоз.

Причини

Кропив'янка холодна може виникати з невідомих (ідіопатичних) причин, або вона може передаватися як аутосомно-домінантна ознака. Людські риси, включаючи класичні генетичні захворювання, є продуктом взаємодії двох генів для цього стану - одного, отриманого від батька, та одного від матері. При домінантних розладах одна копія гена хвороби (отримана від матері або батька) буде виражена «домінуючою» над іншим нормальним геном і призведе до появи захворювання. Ризик передачі розладу від постраждалих батьків на потомство становить 50 відсотків для кожної вагітності, незалежно від статі дитини. Ризик однаковий для кожної вагітності.

Сімейна форма холодової кропив'янки простежується до довгого плеча хромосоми перший (1q40). Хромосоми знаходяться в ядрі всіх клітин організму. Вони несуть генетичні особливості кожної особини. Пари хромосом людини нумеруються від 1 до 22, з нерівними 23-ма парами X і Y хромосом для чоловіків і двома X хромосомами для жінок.

Кожна хромосома має коротке плече, позначене як “p”, і довге плече, позначене літерою “q”. Хромосоми далі поділяються на смуги, які нумеруються. Наприклад, хромосома 1q40 відноситься до смуги 40 на довгому плечі хромосоми 1.

Деякі форми кропив'янки також є захворюваннями аутоімунної системи. Аутоімунні розлади виникають, коли природний захист організму проти «чужорідних» або вторгнутих організмів (наприклад, антитіл) починає атакувати здорові тканини з невідомих причин.

Вплив шкіри на холод викликає симптоми розладу. Навіть такі звичні заходи, як прогулянки в холодну погоду, плавання в холодній воді або навіть купання в прохолодній воді, можуть спровокувати епізод.

Постраждале населення

Кропив'янка від холоду вражає чоловіків і жінок в однаковій кількості. Основна холодова кропив'янка становить приблизно від 1% до 3% усіх випадків кропив'янки і зустрічається найчастіше серед молодих людей. Сімейна холодова кропив'янка зустрічається рідко.

Супутні розлади

Симптоми наступних розладів можуть бути подібними до симптомів холодової кропив'янки. Порівняння можуть бути корисними для диференціальної діагностики:

Хвороба Рейно - це судинний розлад, який викликається впливом холоду. Характеризується спазмами судин, що виникають особливо в пальцях рук і ніг. Періодичні напади болю, блідості або синього забарвлення (ціаноз) пальців рук і ніг викликаються впливом холоду або емоційними розладами. Напади тривають від хвилин до годин, але рідко бувають досить сильними, щоб призвести до втрати тканин. Відігрівання уражених цифр призводить до нормального кровообігу і повернення до нормального кольору та відчуттів. Початок захворювання, як правило, відбувається в першій чи другій декаді життя. (Для отримання додаткової інформації про це захворювання виберіть “Рейно” як пошуковий термін у Базі даних про рідкісні захворювання.)