Муцинозна цистаденома підшлункової залози Стаття
Муцинозна цистаденома підшлункової залози
Вступ
Муцинозна цистаденома (MCN) - це епітеліальне новоутворення, що продукує муцин і утворює кісти, що виникають із підшлункової залози. На їх частку припадає майже половина кістозних новоутворень підшлункової залози, з інших - серозна цистаденома (SCN) та внутрішньопротокова папілярна муцинозна новоутворення (IPMN). MCN та IPMN мають такі загальні риси, як утворення кісти, вироблення муцину та прогресування до інвазивної карциноми. Найчастіше MCN розташовуються в області тіла і хвоста підшлункової залози, і вони часто виявляються випадково. [1] MCN помічають найчастіше у жінок, і вони зазвичай є у молодої жінки без попереднього анамнезу або фактора ризику розвитку панкреатиту. Дослідження переважно включають магнітно-резонансну томографію або комп’ютерну томографію з посиленням контрасту, доповнену ендоскопічним ультразвуком з аспірацією рідини кісти. МКН - це передмалігненні новоутворення, і хірургічне висічення є кращим. Повністю вирізана кіста, яка не має ознак карциноми, рідко рецидивує і не вимагає регулярного спостереження. [2]
Етіологія
Про точне походження цього новоутворення досі дискутують, причому імунофенотип нагадує строму типу яєчників. Дослідження показують, що етіологією може бути стимуляція жіночими гормонами незрілої ендодермальної строми або імплантація первинних клітин жовтка в підшлунковій залозі. [3] [4] Найбільш розповсюдженою та ранньою генетичною зміною, що відбувається в MCN, є ген KRAS. Зміни SMAD4 та TP53 спостерігаються при інвазивних або повноцінних ураженнях.
Епідеміологія
MCN рідкісні у порівнянні з псевдокістами та аденокарциномою протокової залози підшлункової залози, і мало досліджень повідомляють про епідеміологію. Як повідомляється, МКН становлять 29% новоутворених кістозних уражень підшлункової залози. Переважно MCN спостерігаються у жінок, а середній вік діагнозу становить від 40 до 50 років (від 4 до 95 років) [5] [6]. Практично всі MCN зустрічаються у жінок, і рідко можна зустріти ці ураження у чоловіків. Більшість MCN знаходяться в області тіла та хвоста підшлункової залози. [5] [7] [8]
Патофізіологія
MCN добре інкапсульовані і зазвичай мають великі розміри до 25 см. Походження - з протокової клітини підшлункової залози. MCN можуть представляти собою спектр від доброякісних до прикордонних та відверто злоякісних уражень. Зазвичай вони повільно ростуть. МКН, у яких відсутні ознаки злоякісної пухлини, вважаються недозлоякісними [9]
Гістопатологія
MCN характеризуються муцинопродукуючими, кістозними епітеліальними новоутвореннями із септаціями. Рідина в кісті при аспірації, як правило, густа і в’язка. Кісти вистелені стовпчастим епітелієм, який може виникати в одному шарі з деякими ділянками, що демонструють папілярні виступи або інвагінації. Наявність строми яєчників є патогномонічною знахідкою в MCN. Цитологія FNA показує характерні стільникові аркуші, що містять муцин, колончасті клітини в скупченнях і багаті муцином. MCN не взаємодіють із протоковою системою підшлункової залози, що є основним відмінним характером від IPMN. [4] [10] Зазвичай вони трапляються поодиноко. [4]
Історія та фізика
Поєднання анамнезу та зображень підвищує точність діагностики. Детальна інформація для виключення панкреатиту є надзвичайно важливою, оскільки МКН можуть мати біль у животі, повторний панкреатит, обструкцію шлункового відділу, жовтяницю або втрату ваги. Однак кістозні новоутворення, за великим рахунком, діагностуються випадково [8]. Огляд може виявити шишку у верхній частині живота у випадкового пацієнта.
Оцінка
Візуалізація
Візуалізація відіграє вирішальну роль у діагностиці MCN. Візуалізація проводиться для визначення конкретного типу кісти та встановлення особливостей злоякісної трансформації.
1. Черезшкірне УЗД може бути корисним зрідка, але глибоко розташована підшлункова залоза не завжди візуалізується повністю.
2. Магнітно-резонансна холангіопанкреатографія (MRCP) є кращою перед КТ, якщо така є, оскільки вона є більш чутливою для демонстрації протокової комунікації та внутрішньої архітектури. КТ з підсиленням контрасту (протокол підшлункової залози) також може надати інформацію і, як правило, в якості початкової оцінки показує септоване кістозне ураження або рідко одноочне ураження.