Огляд муковісцидозу та цукровий діабет та аномальна толерантність до глюкози та медичне харчування
Муковісцидоз (МВ) - це аутосомний рецесивно успадкований дефект трансмембранного рецептора муковісцидозу, хлоридного каналу клітинної мембрани. Дефіцит або відсутність каналу призводить до густих клейких виділень у багатьох органах, включаючи легені, печінку, шлунково-кишковий тракт та підшлункову залозу. Вісімдесят п’ять відсотків хворих на МВ мають екзокринну недостатність підшлункової залози. Обструктивний характер живучого слизу схильний до інфекції, особливо в дихальних шляхах
CF колись вважався хворобою дитинства. Однак, завдяки вдосконаленню медичної допомоги протягом останніх кількох десятиліть, пацієнти з МВ зараз живуть далеко у третьому, четвертому або п’ятому десятилітті життя і мають середню тривалість життя 32,2 року. діабет (CFRD) став провідною супутньою захворюваністю у цій популяції пацієнтів, 3 - 5, що спостерігається у ~ 13% всіх пацієнтів з CF. 2 Ця цифра, як вважають, є заниженою через відсутність планового скринінгу на цукровий діабет у населення CF. 6 CFRD найчастіше діагностується у пацієнтів у віці від 18 до 21 року. 4, 7
Категорії толерантності до глюкози
Комітет консенсусу CFRD 1998 р. Визначив чотири категорії толерантності до глюкози для клінічного лікування та дослідницьких цілей (таблиця 1) .8 Чотири категорії базуються на стандартному тесті толерантності до глюкози: нормальна толерантність до глюкози (NGT), порушена толерантність до глюкози (IGT), CFRD без гіперглікемія натще (FH) та CFRD з FH. Існують важливі відмінності в лікувальній дієтичній терапії (МНТ) для різних категорій непереносимості глюкози та інших обставин у пацієнтів з ХФРЗ. Глікований гемоглобін (A1C) не є корисним для діагностики CFRD, оскільки збільшення обміну еритроцитів у хворих на CF може помилково знизити рівень A1C. Однак це може бути корисним для моніторингу загального контролю рівня глюкози в крові у встановлених хворих на ХФРЗ
Клінічні відмінності ХФРЗ
Американська діабетична асоціація (ADA) класифікує CFRD до "інших специфічних типів діабету", що включає захворювання екзокринної підшлункової залози.9 CFRD поділяє деякі особливості діабету 1 та 2 типу, але має важливі клінічні відмінності, що роблять його лікування та МНТ унікальними. Дефіцит інсуліну є основним дефектом, що виникає внаслідок прогресуючої непрохідності підшлункової залози. Всмоктування густих в’язких виділень спричиняє фіброз та жирову інфільтрацію острівців.10 На метаболізм глюкози впливають також інші фактори, специфічні для МВ, включаючи недоїдання, хронічну та гостру інфекцію, підвищений витрата енергії, порушення всмоктування, ненормальний час кишкового транзиту, порушення функції печінки та дефіцит глюкагону.8 Діабетичний кетоацидоз трапляється рідко.
Зміни клінічного статусу впливають на толерантність до глюкози та викликають коливання з часом. Пацієнти з початковим станом здоров’я, як правило, чутливі до інсуліну, тоді як загострення легенів, важке хронічне запалення та/або використання високих доз стероїдів роблять пацієнтів високорезистентними до інсуліну. В даний час інсулінотерапія є єдиним рекомендованим методом лікування ХФРЗ. Застосування пероральних препаратів є суперечливим і не рекомендується для цієї групи, поки дослідження не підтвердять безпеку та ефективність такої терапії
Як MNT відрізняється від CFRD
Підтримка оптимального харчового статусу та ваги у хворих на МВ має на меті лікування і може суттєво покращити тривалість життя. 11, 12 Виживання помітно знижується у пацієнтів із недостатньою вагою з МВ. Недоїдання МВ є результатом комбінації факторів, включаючи порушення травлення, порушення всмоктування, зниження легеневої функції, збільшення швидкості метаболізму в стані спокою, анорексія та гастроезофагеальний рефлюкс, що призводить до блювоти та втрати їжі.14 Багато пацієнтів потребують певної форми підтримки харчування у вигляді пероральних або гастростомічних добавок, щоб задовольнити підвищені енергетичні потреби МВ. 15
CFRD глибоко впливає на харчовий статус та вагу, що призводить до більшої захворюваності та смертності, ніж серед загальної популяції CF.2, 16, 17 Втрата ваги та зниження легеневої функції розвиваються за 2–4 роки до фактичного діагнозу CFRD, можливо, через дефіцит інсуліну., 17 Лікування інсуліном покращує легеневу функцію та параметри ваги.18 Пацієнти з CFRD або аномальною толерантністю до глюкози мають катаболічний білок; білковий катаболізм не повністю скасовується при терапії інсуліном. 19, 20
Дієтичні рекомендації, які часто вказують при цукровому діабеті 1 або 2 типу, як правило, не застосовуються до пацієнтів із ХФРР (табл. 2). Дієта з високим вмістом калорій, з високим вмістом жиру та натрієм має важливе значення для підтримання ваги та поживного стану при CF.21 Калорійне обмеження ніколи не є доречним.
Подібним чином, ризик макросудинних захворювань, що вимагає типових обмежень дієти з низьким вмістом жиру та з низьким вмістом натрію для людей з діабетом 1 або 2 типу, не поширюється на пацієнтів з ХФРР; немає жодного задокументованого ризику макросудинних ускладнень, пов’язаних з цим станом. 22, 23 Однак у дослідженні університету Міннесоти у хворих на ХФРР 4% поширеність підвищеного холестерину та 16% підвищених рівнів тригліцеридів свідчать про те, що ця рекомендація може змінитися оскільки хворі на ХФРЗ живуть довше
Дієта з високим вмістом натрію необхідна при ХФРД через збільшення втрат натрію через піт, хвороби та фізичні вправи. Гіпонатріємія може спричинити судоми та смерть.
Незважаючи на ці відмінності, пацієнти з ХФРР мають ризик розвитку діабетичних мікросудинних захворювань, тому оптимальний контроль рівня глюкози в крові є обов’язковим для запобігання цим ускладненням та нормалізації обміну поживних речовин та оптимізації ваги та харчового стану. 4, 5, 25 Цілі глюкози в крові однакові як рекомендації ADA для людей з діабетом 1 або 2 типу.
Складність щоденного режиму МВ (легеневі процедури щонайменше 2 рази на день; прийом ферментів підшлункової залози з кожним прийомом їжі та перекусом; багаторазові ліки; вітаміни) ускладнюється потребами CFRD. Показано, що відсутність дотримання складних схем лікування у пацієнтів із хронічними захворюваннями призводить до непотрібних госпіталізацій, збільшення ризику ускладнень та вищих витрат на охорону здоров'я. 26, 27