Парагангліома Ви та ваші гормони від Товариства ендокринології

ваші

КТ-зображення з посиленим контрастом у поперечному перерізі, що показує маси (парагангліоми) з обох боків шиї.

Що таке парагангліома?

Парагангліома - це тип пухлини, що виникає із периферичної нервової системи (частина нервової системи поза головною та спинним мозком), яка далі поділяється на симпатичну нервову систему та парасимпатичну нервову систему. Периферична нервова система бере участь у контролі різноманітних функцій організму, включаючи артеріальний тиск, частоту серцевих скорочень, рухи кишечника та сечовипускання. Парагангліоми найчастіше трапляються в черевній порожнині, але можуть виникати і в області шиї та грудної клітки і пов’язані з пухлиною надниркових залоз, яка називається феохромоцитомою, але це не зовсім те саме.

Що викликає парагангліоми?

Незрозуміло, чому виникають парагангліоми. Однак у деяких випадках мутації певних генів збільшують ймовірність того, що хтось може розвинути парагангліому.

Які ознаки та симптоми парагангліоми?

У багатьох випадках парагангліоми можуть не викликати будь-яких симптомів, якщо:

Вони виростають досить великими, щоб тиснути на інші органи або поширюватися на інші органи. Наприклад, якщо пухлина поширилася на кістки, це може спричинити біль у кістках. У шиї (каротидна парагангліома) вони можуть бути видно у вигляді набряку або стискати сусідні нерви, такі як блукаючий нерв. Тип парагангліоми (glomus paraganglioma) в середньому вусі може призвести до втрати слуху та шуму у вухах.

Вони виділяють у кров такі гормони, як норадреналін або рідше адреналін. Надмірний рівень цих гормонів може спричинити потовиділення, прискорене серцебиття, почуття тривоги, головний біль та високий кров'яний тиск. Ці симптоми можуть бути схожими на напади паніки.

Наскільки поширені парагангліоми?

Парагангліоми зустрічаються рідко. За підрахунками, щорічно діагностується один випадок на 300 000 осіб населення. У Великобританії це означає приблизно 200 нових випадків на рік.

Чи передаються парагангліоми у спадок?

Приблизно кожна четверта парагангліома успадковується як частина сімейного синдрому парагангліоми, множинної ендокринної неоплазії 2 типу, синдрому фон Гіппеля-Ліндау або нейрофіброматозу. Відомо, що дефекти таких генів, як сукцинатдегідрогеназні підгрупи B (SDHB), C (SDHC) та D (SDHD), пов’язані із сімейним синдромом парагангліоми. Мутації гена RET (переставлені під час трансфекції) також є генетичними причинами парагангліоми.

Спадкові форми парагангліоми можуть бути пов'язані з: