Піодермія гангренозна

Доктор Мері Хардінг, рецензент - доктор Лоуренс Нотт | Останнє редагування: 8 травня 2015 р. | Відповідає редакційним рекомендаціям пацієнта

може бути

Професійні довідкові статті призначені для використання медичними працівниками. Вони написані британськими лікарями на основі дослідницьких даних, британських та європейських рекомендацій. Ви можете знайти одного з наших статті про здоров'я корисніше.


На лікування майже всіх захворювань вплинула пандемія COVID-19. NICE випустив рекомендації щодо швидкого оновлення стосовно багатьох з них. Ці вказівки часто змінюються. Будь ласка, відвідайте https://www.nice.org.uk/covid-19 щоб перевірити, чи існують тимчасові вказівки NICE щодо управління цим станом, які можуть відрізнятися від інформації, наведеної нижче.

Піодермія гангренозна

У цій статті
  • Епідеміологія
  • Етіологія
  • Презентація
  • Розслідування
  • Диференціальна діагностика
  • Управління
  • Ускладнення
  • Прогноз

Pyoderma gangrenosum (PG) - рідкісне і серйозне захворювання шкіри, при якому хворобливий вузлик або гнійник руйнується, утворюючи поступово збільшувальну виразку. Назва стосується зовнішнього вигляду виразок, які мають гнійну поверхню («піодермія») та синьо-чорний край («гангренозум»). Однак ні інфекція, ні гангрена не задіяні.

Популярні статті

Можуть бути основні розлади, такі як виразковий коліт, хвороба Крона, ревматоїдний артрит, гематологічні злоякісні пухлини, хронічний активний гепатит або гаммопатія.

PG входить до рубрики нейтрофільних дерматозів. У цих умовах уражена тканина містить високу концентрацію нейтрофілів. Інші нейтрофільні дерматози включають синдром Світа (гострий гарячковий нейтрофільний дерматоз), хвороба Бехчета, нейтрофільний дерматоз рук та еритема елеватум діутінум.

Епідеміологія

PG - рідкість. За оцінками, рівень захворюваності становить приблизно 3-10 випадків на мільйон населення на рік у всьому світі [1]. Британське дослідження оцінило рівень захворюваності приблизно 0,91 на 100 000 людино-років [2]. Це може статися в будь-якому віці, але пік захворюваності - старший за 50 років, з невеликою перевагою жінки.

Етіологія

Причина невідома. 50-70% випадків пов'язані з іншими захворюваннями, переважно запальними захворюваннями кишечника (ВЗК), артритом та лімфопроліферативними розладами [1]. ПГ може виникати в місцях травми; це явище називають патергією. Це часто починається на місцях незначної травми (повідомляється в 20-30% випадків).

Супутні умови [3, 4]:

  • IBD - хвороба Крона та частіше виразковий коліт:
    • Близько 2% хворих на ВЗК розвивають ПГ.
    • Близько 30% пацієнтів із ПГ мають (або розвинуться) ВЗК.
  • Артрит:
    • Зазвичай серопозитивний ревматоїдний артрит.
    • Може виникати при хворобі Бехчета, серонегативному артриті та спондилоартропатії.
  • Захворювання печінки - хронічний активний гепатит, гепатит С та первинний біліарний цироз.
  • Мієлопроліферативні розлади - наприклад, лейкемія, мієлома, лімфома, моноклональні гаммапатії.
  • Піогенний стерильний артрит, гангренозна піодермія та вугровий синдром (синдром PAPA) [5] .
  • Інші стани - також повідомляється про пароксизмальну нічну гемоглобінурію, системний червоний вовчак, антифосфоліпідний синдром, васкуліт та гранулематоз з поліангіїтом (GPA) [6] .