Поширені запитання про міастенію Гравіса Герцога Відділення неврології
Міастенія - рідкісна, виснажлива форма нервово-м’язового захворювання. Тут наш начальник відділу нервово-м’язового відділення Верн Юель, доктор медичних наук, відповідає на ваші запитання про стан.
Що таке міастенія?
Міастенія - це аутоімунне захворювання нервово-м’язового з’єднання. Нервово-м’язовий зв’язок - це особлива область, де рухові нерви взаємодіють з м’язовими волокнами для скорочення. При міастенії гравіс або МГ імунна система атакує та пошкоджує пляму на м’язових волокнах, де хімічні повідомлення надходять від рухових нервів. Це призводить до безболісної слабкості, яка коливається і посилюється з активністю та протягом дня. Слабкість, як правило, покращується з відпочинком.
Як люди хворіють на міастенію і чи є вона заразною?
MG не заразний. Це аутоімунне захворювання, таке як ревматоїдний артрит та вовчак. Ми не до кінця розуміємо, що викликає аутоімунні захворювання або МГ. Хоча більшість випадків МГ не успадковуються в суворому розумінні, ризик МГ, як видається, підвищений у сім'ях, де є особи, які мають МГ або інші аутоімунні захворювання. Є дуже рідкісні випадки вродженої міастенії, коли механізми зв'язку між руховими нервами та м’язовими волокнами є ненормальними на спадковій або генетичній основі. У цих пацієнтів виникають труднощі зі слабкістю під час народження або незабаром після нього, і вони не мають аутоімунного захворювання.
Чи люди, народжені з аутоімунними захворюваннями, більш сприйнятливі до цієї хвороби в подальшому житті?
Так, ризик для МГ підвищується, якщо він має інші аутоімунні захворювання.
Які його симптоми?
У пацієнтів з МГ спостерігається безболісна слабкість, яка коливається від моменту до моменту і посилюється з активністю та протягом доби. Слабкість, як правило, покращується з відпочинком. М'язи, які найчастіше беруть участь у MG, - це м'язи повік і м'язи, що рухають очима. Це призводить до мінливого опущення століття та подвійного зору через неправильне вирівнювання очей. Також можуть постраждати м’язи жування, розмови та ковтання, що спричиняє труднощі при пережовуванні м’яса або цукерок, нечіткий або носовий мовленнєвий режим та регургітацію через ніс із спробами ковтання. Слабкість м’язів обличчя може призвести до бурчання зусиллями посміхнутися. При більш серйозному MG у пацієнтів можуть бути труднощі з утримуванням голови вгору або у них розвивається слабкість рук та/або ніг та утруднення дихання.
Скільки людей страждає міастенією?
MG - рідкісне захворювання. Близько 20/100 000 людей мають МГ, тож оцінка кількості пацієнтів з МГ в районі Дослідницького трикутника складатиме приблизно 250 пацієнтів.
Що робить тимус і як видалення тимусу допомагає у відновленні?
Вилочкова залоза - це місце, де наші лімфоцити (один тип білих кров’яних клітин) вчаться відрізнити поверхні, які належать нам самим (інші клітини та тканини, що належать до нашого тіла), від чужорідних поверхонь (наприклад, бактерій, вірусів) на початку життя. Вилочкова залоза велика в грудному віці та в ранньому дитинстві, хоча цей навчальний процес має місце. Він скорочується в міру дорослішання. Цікаво, що однією з особливостей МГ є аномальне збільшення вилочкової залози. Приблизно у кожного п'ятого пацієнта з МГ може бути пухлина вилочкової залози, яка називається тимома.