Pseudotumor cerebri (ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія) - EyeWiki

Pseudotumor cerebri, також відомий як ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія (IIH), - це розлад, що характеризується підвищеним внутрішньочерепним тиском (ВЧД) невідомої причини, який переважно вражає повних жінок дітородного віку. Папілемема є первинною очною знахідкою і може поступово призводити до атрофії зору та сліпоти, якщо лікування не проводиться. Доступні різні варіанти лікування, але офіційних вказівок щодо терапевтичного підходу немає.

Зміст

1 Хвороба
- 1.1 Епідеміологія та фактори ризику
- 1.2 Патофізіологія
2 Діагностика
- 2.1 Клінічна презентація
- 2.2 Діагностичні критерії
- 2.3 Діагностичні процедури
- 2.4 Диференціальна діагностика
3 Управління
- 3.1 Загальне лікування
- 3.2 Лікувальна терапія
- 3.3 Хірургічне втручання
- 3.4 Прогноз
4 Додаткові ресурси
5 Список літератури

Епідеміологія та фактори ризику

Серед досліджень, проведених у Сполучених Штатах, встановлено, що захворюваність на IIH становить 0,9-1,0 на 100000 серед загальної популяції, збільшуючись до 1,6-3,5 на 100000 у жінок та до 7,9-20 на 100000 у жінок із надмірною вагою. Захворюваність на хворобу є різною у всьому світі, головним чином тому, що її частота варіюється залежно від рівня ожиріння в регіоні. IIH може спостерігатися у будь-якої статі чи вікової групи, але має високу прихильність до жінок дітородного віку, особливо у поєднанні з ожирінням. Хоча чоловіки страждають рідше, складаючи менше 10% дорослих хворих на ІІГ, постраждале населення також страждає ожирінням і, швидше за все, підтримує гірший візуальний прогноз у порівнянні з жінками. Цікаво, що у допубертатній віковій групі IIH не має особливих схильностей до ожиріння або жіночої статі. IIH також не має особливих схильностей до раси, але раса може впливати на візуальний прогноз у цих пацієнтів.

Серед інших можливих факторів ризику певні системні захворювання були пов'язані з IIH, включаючи обструктивне апное сну, гіпотиреоз, анемія, хвороба Аддісона, системний червоний вовчак, синдром Бехчета, синдром полікістозу яєчників, порушення згортання крові та уремія. Механізми цих асоціацій ще не до кінця зрозумілі. На додаток до системних захворювань, деякі ліки також були пов'язані з IIH, включаючи тетрацикліни, вітамін А, літій, анаболічні стероїди, оральні контрацептивні таблетки, налідиксову кислоту та циклоспорин.

Важливо зазначити, що серед педіатричних пацієнтів до пубертатного періоду немає схильності до жінок, і частіше ці пацієнти мають нормальний індекс маси тіла [1]. Супутні захворювання включають мігрень та синдром Дауна.

Патофізіологія

Патофізіологія залишається незрозумілою, проте пропонується багато гіпотез.

Нечисленні дослідження вивчали потенційну роль статевих гормонів у ІІГ, і останнє ще слід дослідити.

Клінічна презентація

Хоча представлення IIH зазвичай неспецифічне, серед симптомів, як правило, повідомляють такі симптоми:

Головний біль: найбільш часто повідомляється симптом. Зазвичай він дифузний, неспецифічний і може бути пов’язаний з блювотою. Це також може виникати при ретро-окулярному болі.
Тимчасові епізоди втрати зору (зазвичай тривалі секунди): часто після зміни постави або маневрів Вальсальви.
Пульсуючий шум у вухах: імпульсно-синхронний звук, класично описаний як односторонній звуковий "шум", що посилюється при позиційних змінах. Вважається специфічним для діагностики.
Порушення зору: зазвичай це периферичне поле зору з інфероназальним дефектом, дугоподібним дефектом або серйозним звуженням поля зору. На гостроту зору зазвичай не впливає, і це більше ознака фульмінантного або запущеного захворювання. Втрата центрального поля зору може статися у випадках, коли присутня супутня макулярна патологія.
Горизонтальна диплопія: зустрічається у пацієнтів з асоційованим одностороннім або двостороннім нелакалізуючим паралічем шостого черепного нерва.

Під час очного огляду набряк сосочків є ознакою ІІХ. Зазвичай він є двостороннім та симетричним, однак можуть бути і односторонні або асиметричні випадки. Шкала Фрізена може бути використана для оцінки тяжкості набряку сосочка. Однак у літературі описано декілька випадків IIH без набряку папілетури серед пацієнтів, що страждають на голову, що не піддається лікуванню, і підвищений тиск при поперековій пункції.

При фундоскопічному дослідженні також можуть бути присутніми: компресія хоріоїдальної ділянки жовтої плями, неоваскуляризація хоріоїдної клітини та підняття сітківки навколо головки зорового нерва. Нарешті, параліч 6-го черепного нерва може бути присутнім як нелокалізуючий ознака підвищеного внутрішньочерепного тиску.

Педіатричні пацієнти частіше страждають від порушення моторики очей [1]. Третій і четвертий нервові паралічі також можуть бути присутніми у педіатричних випадках.

Діагностичні критерії

IIH - це діагноз виключення. Тим не менше, діагностичні критерії були встановлені Денді в 1937 році. Однак протягом багатьох років були надані деякі модифікації, і нові критерії тепер відомі як змінені критерії Денді:

Ознаки та симптоми підвищеного ВЧД (головні болі, нудота, блювота, тимчасові затемнення зору, набряк папіллів)
Немає локалізуючих неврологічних ознак, за винятком одностороннього або двостороннього паралічу шостого черепного нерва
Тиск відкривання ліквору> 25 см H2O із нормальним складом СМЖ
На візуалізації відсутні дані про гідроцефалію, масові, структурні або судинні ураження (включаючи тромбоз венозних пазух)
Жодної іншої причини збільшення ВЧД не виявлено

Діагностичні процедури

При обстеженні пацієнта на предмет ІІГ необхідне повне очне огляд, що включає огляд розширеного очного дна, огляд поля зору та фотографії зорового нерва. Згодом нейровізуалізація необхідна для виключення вторинних причин внутрішньочерепної гіпертензії. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) та МР-венографія (MRV) головного мозку, як правило, є обраними методами візуалізації. Він може виявляти аномалії, що свідчать про ІІХ, проте не є специфічними, оскільки вони можуть спостерігатися з іншими причинами збільшення ВЧД. Результати включають: