Себорейний пемфігоїд

1 Інститут дерматології, кафедра експериментальної та клінічної медицини, Удінський університет, лікарня Сан-Мікеле, площа Родолон 1, Гемона-дель-Фріулі, 33013 Удіне, Італія

Google Scholar

2 Інститут анатомічної патології, Відділ медичних та біологічних наук, Удінський університет, Університетська лікарня Санта-Марія-делла-Мізерікордія, Пьяццале Санта-Марія-делла-Мізерікордія 15, 33100 Удіне, Італія

3 Інститут дерматології та венерології, Трієстський університет, лікарня Маджоре, Piazza Ospedale 1, 34100 Трієст, Італія

Анотація

Себорейний пемфігоїд (SP), вперше описаний в 1969 р. Шнидером, є своєрідним варіантом АТ, який клінічно нагадує еритематозу пемфігуса, оскільки характеризується розривами бул та ерозіями, покритими кірками, що зачіпають себорейні ділянки. Наскільки нам відомо, з першого опису було зареєстровано лише чотири інші випадки ІП, з яких два в англійській літературі. Ми повідомляємо про додатковий випадок ІП у 56-річного чоловіка із шийною спондилогенною мієлопатією з дуже порушеною рухливістю.

1. Вступ

Бульозний пемфігоїд (АТ) - це хронічний, аутоімунний, часто свербіжний, субепідермальний, пухирчастий дерматоз, що спостерігається переважно у людей похилого віку у віці від 70 років. Класично пацієнти мають великі напружені були на видимо нормальній або еритематозній шкірі, розташованій по боках шиї, пахвових западин, паху, верхніх внутрішніх частин стегон і живота. Нерідко появі пухирів можуть передувати екскоріаційні, екзематозні, папульозні або уртикарні ураження [1, 2]. На додаток до більш класичних висновків було описано кілька атипових проявів АТ, включаючи форми, приурочені до певної шкірної ділянки (паралізована кінцівка, претибіальна область, пупок, вульва та опромінені або перистомальні ділянки) та варіанти, що мають везикулярну, еритродермію, вегетуючі, подібні до дисгідротичного дерматиту, подібні до пруриго вузликового, токсичні епідермальні некролізичні, ектимоподібні або еритематозні ураження пухирця [2, 3].

Останній варіант відомий як "себорейний пемфігоїд" і є дуже рідкісною формою АТ, оскільки в літературі повідомляється про декілька випадків. Ми повідомляємо про додатковий випадок себорейного пемфігоїду у пацієнта із шийною спондилогенною мієлопатією з дуже порушеною рухливістю.

2. Звіт про справу

Кілька ерозій (деякі з них із периферичним епітеліальним коларетом) та гематичні та серозні кірки на злегка еритематозному тлі на лобі (a), правій периаурикулярній області (b) та міжлопатковій області (c); млявий пухир (стрілка) видно під правою мочкою вуха (b).
Субепідермальна булла, що містить еозинофіли з еозинофільним запальним клітинним інфільтратом у поверхневій дермі (фарбування Н та Е, збільшення × 100) (а); деталі еозинофілів у субепідермальному блістері (фарбування H та E, збільшення × 400) (b). Прямі імунофлюоресцентні тести показують осадження IgG (c) і C3 (d) в зоні базальної мембрани (200x).

3. Обговорення

Себорейний пемфігоїд (СП) - це своєрідний варіант АТ, який клінічно нагадує еритематозу пемфігуса (відомий також як себорейний пемфігус), оскільки характеризується розривами бул та ерозіями, покритими кірками, що зачіпають себорейні ділянки [4]. Перший випадок СП, про який повідомляється в літературі, датується 1969 роком, коли Шнайдер описав випадок у літньої жінки [5]. Важливо підкреслити, що всі випадки [6–16], які до звіту Шнідера описували як „СП”, насправді були випадками еритематозу пемфігуса [5]. Така плутанина, ймовірно, була спричинена відсутністю надійних серологічних тестів та прямого ІФ-тесту шкірних покривів, які дуже корисні, особливо у випадках без виявлених бул [1, 17, 18]. Наскільки нам відомо, з моменту першого опису було повідомлено про чотири інші випадки СП, подібні до нашого випадку та оригінального звіту Шнидера [1, 4, 17, 18], з яких два - англійською мовою в 1991 році [ 18] та 2002 [1] відповідно. Щодо останнього звіту, автори наголосили на можливому зв'язку між прийомом лозартану та вивільненням уражень у їх пацієнта [1].

Коли є пухир, його гістологічне дослідження показує картину, порівнянну з класичною формою АТ, із субепідермальним розщепленням [1]. Прямий IF-тест шкіри, що знаходиться в зоні пошкодження, який, як правило, виявляє лінійне осадження IgG і C3 на дермоепідермальному з’єднанні [1], та виявлення циркулюючих антитіл IgG проти зони базальної мембрани (непрямий IF), BP230 та/або BP180 можуть допомогти діагноз [1, 18].