Спленомегалія - StatPearls - Книжкова полиця NCBI
Книжкова полиця NCBI. Служба Національної медичної бібліотеки, Національних інститутів охорони здоров’я.
StatPearls [Інтернет]. Острів скарбів (Флорида): видавництво StatPearls; Січень 2020 р-.
StatPearls [Інтернет].
Дженніфер Чепмен; Панкадж Бансал; Амандіп Гоял; Олександр М. Азеведо .
Автори
Приналежності
Останнє оновлення: 10 серпня 2020 р .
Вступ
Спленомегалія визначається як збільшення селезінки, виміряне вагою або розміром. Селезінка відіграє значну роль у кровотворенні та імунологічному нагляді. Основні функції селезінки включають очищення застарілих та аномальних еритроцитів та їх залишків, опсонізованих тромбоцитів та білих кров'яних клітин та видалення мікроорганізмів та антигенів. Селезінка також служить вторинним лімфоїдним органом і є місцем дозрівання та зберігання лімфоцитів Т і В, відіграючи важливу роль у синтезі імуноглобуліну G (IgG) зрілими В-лімфоцитами при взаємодії з Т-лімфоцитами. Селезінка також синтезує пептиди імунної системи пропердин та туфцин. Приблизно одна третина циркулюючих тромбоцитів зберігається в селезінці. Нормальне положення селезінки знаходиться в порожнині очеревини в лівому верхньому квадранті, що прилягає до ребер з 9 по 12. Нормальна селезінка прилягає до шлунка, товстої кишки та лівої нирки.
Розміри та вага селезінки можуть змінюватися і корелюють із вагою, зростом та статтю особини, причому більший розмір селезінки спостерігається у чоловіків порівняно з жінками та у важчих або високих осіб. Краніокаудальна довжина селезінки нормального розміру досягає 12 см. Довжина від 12 см до 20 см вказує на спленомегалію, а довжина більше 20 см - на масивну спленомегалію. Нормальна вага дорослої селезінки становить від 70 г до 200 г; вага селезінки від 400 г до 500 г свідчить про спленомегалію, а вага селезінки більше 1000 г визначальна про масивну спленомегалію. Селезінка нормального розміру, як правило, не пальпується у дорослих. Однак воно може бути відчутним через різницю в середовищі існування тіла та анатомії грудної стінки. Спленомегалію можна діагностувати клінічно або рентгенологічно за допомогою УЗД, КТ або МРТ. Спленомегалія може бути тимчасовим станом внаслідок гострого захворювання або може бути наслідком серйозної основної гострої або хронічної патології. [1] [2] [3]
Етіологія
Є кілька потенційних причин спленомегалії.
Механізм збільшення селезінки залежить від етіології. У разі гострого інфекційного захворювання селезінка посилює роботу з очищення антигенів та продукування антитіл, а також збільшує кількість ретикулоендотеліальних клітин, що містяться в селезінці. Ці підвищені імунні функції можуть призвести до гіперплазії селезінки. У разі захворювання печінки та застійних явищ основне захворювання спричиняє підвищений венозний тиск, спричиняючи застійну спленомегалію. Екстрамедулярний кровотворення, що проявляється при мієлопроліферативних розладах, може призвести до збільшення селезінки (інфільтративна спленомегалія). [6] [7]
Криза секвестрації селезінки (SSC) - це хвороба, яка загрожує життю, поширена у педіатричних пацієнтів з гомозиготною серповидно-клітинною хворобою та бета-таласемією. До 30% цих дітей можуть розвинути ССК із рівнем смертності до 15%. Ця криза виникає, коли вазооклюзія селезінки призводить до того, що великий відсоток від загального об’єму крові потрапляє в селезінку. Клінічні ознаки включають важке, швидке падіння гемоглобіну, що призводить до гіповолемічного шоку та смерті. У педіатричних пацієнтів із серповидноклітинною хворобою та бета-таласемією спостерігаються множинні інфаркти селезінки, що призводить до фіброзу селезінки та рубців. З часом це призводить до появи невеликої, інфарктованої селезінки, як правило, до досягнення пацієнтами повноліття. Криза секвестрації селезінки може виникнути лише у функціонуючих селезінках, тому, можливо, ця криза рідко спостерігається у дорослих. Однак у пізніх підлітків або дорослих пацієнтів цієї групи, які підтримують функцію селезінки, також може розвинутися криза секвестрації селезінки.