Сублейкемічний мієлоз
Сублейкемічний мієлоз належить до лейкозів, які виявляють трохи підняту поліморфоцелюлярну мієлопроліферацію, як панмієльоз або мієломегакаріоцітарний мієлоз, прогресуючий мієлофіброз та остеомієлосклероз, спленомегалія, гепатомегалія з трехростковими мієлоїдними тілами, набагато рідше в цих мієлоїдних тілах, більш рідкі та інші мієлоїдні тканини та інші рідкі та мієлоїдні тканини, більш рідкі та інші мієлоїдні тканини, в інших та інших мієлоїдних тканинах, в інших та інших мієлоїдних тканинах, в інших мієлоїдних тілах.
Епідеміологія
У літературі випадки сулейкемічного мієлозу, наведені щодо структури, не зустрічаються.
Етіологія та патогенез
(див. гемобластози)
Деякі дослідники вважають, що при сулейкемічному мієлозі процес гемопоезу на рівні попередника клітини мієлопоезу спочатку порушений. Його приналежність до гемобластозів та вторинний характер мієлофіброзу засновані на дослідженнях типів G-6-FD у клітинах крові та фібробластах кісткового мозку та шкіри у мулаток, гетерозиготних на цей фермент. З цим узгоджується одна з концепцій, мієлофіброз при цій формі лейкозу викликається мегакаріоцитами і тромбоцитами, що продукують ростковий фактор, що посилює проліферацію фібробластів. Топографія мієлофіброзу відповідає ділянкам накопичення мегакаріоцитів. Прихильники належності сулейкемічного мієлозу до лейкозів вказують на мієлоїдну метаплазію в селезінці та інших органах, остаточне загострення процесу як владний криз, наявність злоякісної форми захворювання та чутливість таких пацієнтів до цитостатичної терапії.
Класифікація
При високоякісному варіанті сулейкемічного мієлозу розвиненій клінічній картині передує тривалий безсимптомний період. Тривалість життя з моменту встановлення діагнозу коливається від 1,5 до 5 років, зустрічаються випадки більш тривалого перебігу захворювання (15 - 20 і більше, ніж політ).
Злоякісні форми сублейкемічного мієлозу характеризуються гострим (підгострим) або фульмінантним перебігом, раннім розвитком владного кризу, глибокою тромбоцитопенією та вираженим геморагічним синдромом, що призводить до смерті. Часто приєднуються інфекційні ускладнення, серцево-печінкова недостатність і фібринозні утворення. У 10 - 17% випадків діагностується портальна гіпертензія з варикозом стравоходу.
Приблизна формулювання діагнозу:
1. Сублейкемічний мієлоз; сприятливо протікає варіант із повільним збільшенням розмірів селезінки та печінки, збільшенням анемії, кількості лейкоцитів, тромбоцитів та розвитком мієлофіброзу.
2. Сублейкемічний мієлоз; різко протікає варіант із вираженим збільшенням селезінки та печінки, недоношеністю імперативного кризу, анемією, глибокою тромбоцитопенією з геморагічним синдромом (кровотечі з мозку, носа та ясен), мієлофіброзом.
Клініка
Сублейкемічний мієлоз виявляється у осіб, які частіше старше 40 років. Іноді протягом багатьох років пацієнти не відзначають жодних симптомів захворювання, звертаються до лікаря зі скаргами на втрату ваги, періодично виникаючу лихоманку, остеальгії та в селезінці. На тлі неплатоспроможності гемостазу і тромбоцитопенії виникають крововиливи в шкіру, суглоби, часті кровотечі з вен стравоходу і шлунка. Анемія частіше носить нормохромний, рідко мегалобластний або гемолітичний характер. У деяких випадках виявляються гіперглобулія та збільшення еритрогенезу в кістковому мозку. У гемограммі кількість лейкоцитів збільшена, іноді зменшена, нейтроцитоз із зсувом відзначається вліво. Кількість тромбоцитів збільшена або є нормальною, вони функціонально дефектні. У мієлограммі - мегакаріоцітоз (незрілі форми). У кістковому мозку - звуження порожнин, заповнених волокнистою тканиною. У збільшеній селезінці, печінці та інших органах і тканинах вогнища позакісткового гемопоезу поліморфної структури.