Токсичний епідермальний некроліз; Інформаційний пацієнт із синдромом Лайєлла

Доктор Мері Хардінг, огляд доктора Жаклін Пейн | Останнє редагування 22 серпня 2014 | Відповідає редакційним рекомендаціям пацієнта

епідермальний

Професійні довідкові статті призначені для використання медичними працівниками. Вони написані британськими лікарями на основі дослідницьких даних, британських та європейських рекомендацій. Ви можете знайти одного з наших статті про здоров'я корисніше.


На лікування майже всіх захворювань вплинула пандемія COVID-19. NICE випустив рекомендації щодо швидкого оновлення стосовно багатьох з них. Ці вказівки часто змінюються. Будь ласка, відвідайте https://www.nice.org.uk/covid-19 щоб перевірити, чи існують тимчасові вказівки NICE щодо управління цим станом, які можуть відрізнятися від інформації, наведеної нижче.

Токсичний епідермальний некроліз

У цій статті
  • Етіологія
  • Епідеміологія
  • Презентація
  • Диференціальна діагностика
  • Розслідування
  • Управління
  • Ускладнення
  • Прогноз
  • Профілактика

Синонім: синдром Лайєлла, за Аланом Лайєлом, який вперше описав чотири випадки токсичного епідермального некролізу в 1956 році як "виверження, що нагадує ошпаріння шкіри".

Популярні статті

Токсичний епідермальний некроліз (TEN) - це гостра, потенційно небезпечна для життя ідіосинкратична слизово-шкірна реакція, яка зазвичай виникає після початку прийому нового препарату.

Розвивається широко розповсюджений епідермальний некроз повної товщини, що утворює еритему та розшарування шкіри та слизової, залучаючи внутрішні та зовнішні поверхні. [1] Шкіра має вигляд, схожий на ошпарену. Зазвичай вражає стовбур, обличчя та одну або кілька слизових оболонок.

Деякі вважають його частиною спектру захворювання, що включає в порядку тяжкості мультиформну еритему, синдром Стівенса-Джонсона (SJS) та TEN. Однак це залишається дискусійним. Оскільки мультиформна еритема пов’язана з інфекціями, включаючи вірус простого герпесу та Mycoplasma pneumoniae, тоді як SJS та TEN є некролітичними бульозними реакціями на певні препарати, можливо, мультиформну еритему не слід класифікувати як частину одного спектру захворювання. [2] Багато хто визнає, що SJS і TEN є варіантами одного стану. [3]

Визначення різняться, і інша система класифікації працює на тому факті, що SJS та TEN є пов’язаними станами, які можна диференціювати за ступенем ураження шкіри. Менша частина епідермісу відшаровується в SJS, тоді як TEN можна визначити як залучення> 30% загальної площі поверхні тіла. [4, 5]

Етіологія [1, 6]

Вважається, що реакція гіперчутливості, опосередкована імунним комплексом, присутність токсичних метаболітів ліків, які накопичуються в шкірі. Ця реакція призводить до руйнування кератиноцитів. Зокрема, цитотоксичні Т-лімфоцити спричиняють пошкодження кератиноцитів і подальший некроз, опосередкований гранзимом В. Цитотоксичні молекули, включаючи FasL та гранулізин, спричиняють широкий апоптоз кератиноцитів.

Фактори ризику

  • Деякі препарати: зазвичай реакція починається від кількох днів до двох місяців після початку прийому нового препарату. Є багато винних ліків. Понад 200 асоційованих з SJS/TEN. [3] Найчастіше залучені:
    • Сульфаніламіди.
    • Ампіцилін.
    • Хінолони
    • Цефалоспорини.
    • Протисудомні засоби - фенобарбітал, фенітоїн, карбамазепін, ламотриджин та вальпроат.
    • Аллопуринол.
    • Антиретровірусні препарати.
    • Кортикостероїди.
    • Нестероїдні протизапальні препарати, особливо похідні оксикаму, такі як піроксикам та мелоксикам.
  • Реакція рідше провокується при деяких імунізаціях та після трансплантації кісткового мозку або органів. Вважається, що шкірні прояви хвороби трансплантат проти хазяїна мають подібну етіологію з TEN.
  • Інфекції, такі як мікоплазма та ВІЛ, також пов'язані та, як відомо, викликають ТЕН без будь-якого впливу наркотиків.
  • Вважається, що системний червоний вовчак (СЧВ) та злоякісні пухлини збільшують ризик розвитку ТЕН.
  • У деяких випадках неможливо встановити причину.
  • Здається, що в деяких випадках генетичні фактори відіграють важливу роль, оскільки результати досліджень змінюються в географічному відношенні. Особливо для осіб східноазіатського походження може бути важливим провести тестування на HLA-B 1502 перед початком лікування карбамазепіном. [7]

Епідеміологія

  • У світі захворюваність становить 1-2 випадки на мільйон населення на рік. [4]
  • Це може впливати на всі вікові групи, але частіше зустрічається у людей похилого віку, можливо, через збільшення кількості препаратів, які їм призначають.