Виняткова людина
Стівен Хокінг пережив майже 40 років із захворюванням, яке зазвичай вбиває людей через 14 місяців після діагностики. Роджер Добсон запитує, чому
Стівен Хокінг розвинув захворювання моторних нейронів, коли йому було на початку 20-х років. Більшість пацієнтів із цим захворюванням помирають протягом п’яти років, і за даними Асоціації моторних нейронів середня тривалість життя після діагностики становить 14 місяців.
Але професор Хокінг, фізик і космолог Кембриджського університету, автор "Короткої історії часу", змішав статистику і нещодавно відсвяткував своє 60-річчя. Вважається, що ніхто не вижив так довго з невиліковним станом, який вбиває трьох людей на день у Великобританії.
«Стівен Хокінг - захоплюючий випадок, і неврологи завжди ламають над ним голову. Справа захоплююча через ранній початок та тривалість періоду захворювання », - сказав один невролог.
Хвороба рухових нейронів (MND), або бічний аміотрофічний склероз, є прогресуючим, як правило, летально-нервово-м’язовим захворюванням. Він атакує рухові нейрони спинного та нижнього мозку, які передають сигнали від мозку до довільних м’язів у всьому тілі.
"Середня тривалість виживання від встановлення діагнозу становить близько 14 місяців, але вона надзвичайно різниться", - говорить професор Найджел Лі, професор клінічної неврології в Кінгс-коледжі, Лондон, і директор Центру допомоги та досліджень Короля MND.
«Ми виявили, що виживання молодих пацієнтів разюче краще і вимірюється через багато років - в деяких випадках більше 10. Серед людей у віці 50–60 років існує 50% шансів пережити чотири роки. Це зовсім інший звір, якщо ти починаєш молодим, як не дивно, і ніхто не знає, чому. Але навіть деякі форми МНД, які починаються у 50–60-х [пацієнта], можуть повільно прогресувати », - додав він.
«Я не маю особистих знань про Стівена Гокінга, але він винятковий. Мені невідомий хтось інший, хто вижив із MND стільки часу. Незвичним є не тільки тривалість часу, але й те, що хвороба, здається, майже вигоріла. Він виглядає відносно стабільним, і у мене був один чи два пацієнти, де все ще спостерігається поступове погіршення стану, але де крива згладилася. У цих випадках МНД розпочався досить рано, у 20–30-х роках [пацієнта]. Цей вид стабілізації надзвичайно рідкий.
«У пацієнтів з раннім початком існування існують біологічні відмінності. Вже ясно, що якщо поглянути на генетику MND, то існує щонайменше півдюжини, а може і дюжина генетичних форм справжнього MND. Інша можливість полягає в тому, що існує якась взаємодія з процесом старіння ".
Професор Пам Шоу, професор неврології з Університету Шеффілда, сказала: «Чим старше ви, тим швидше перебіг хвороби, але ми насправді не можемо зрозуміти, чому деякі люди виживають довше, ніж інші. Я би хотів, щоб ми це зробили ".