Вовчаковий ентерит як єдиний активний прояв системної еритематозної вовчака
Її підтримували в спокої кишечника, вводили внутрішньовенно (IV) гідратацію і починали застосовувати метилпреднізолон 60 мг внутрішньовенно один раз на день.
Через 2 дні лікування у неї значно покращилися болі в животі, діарея та блювота. Вона продовжувала мати деякі симптоми протягом вечірніх годин. Її режим дозування переводили на метилпреднізолон 20 мг в/в три рази на день з покращенням її нічних симптомів. Їй виписували преднізон у дозі 75 мг щодня через рот і зменшували протягом двох тижнів. Її переводили до гідроксихлорохіну (HCQ) по 200 мг перорально двічі на день. Після 12 місяців лікування HCQ у пацієнта не спостерігалося повторення симптомів.
Ми представили рідкісний випадок вовчакового ентериту як єдиний початковий прояв активного ВКВ. Вовчаковий ентерит спостерігається лише у 13% пацієнтів без попереднього діагнозу СЧВ [12]. Наскільки нам відомо, раніше повідомлялося лише про десять випадків, коли вовчаковий ентерит був єдиним початковим проявом активного ВКВ [4 - 12] .
Вовчаковий ентерит має дуже неспецифічні ознаки та симптоми, такі як біль у животі (97%), асцит (78%), нудота (49%), блювота (42%), діарея (32%) та лихоманка (20%) ) [13]. Насправді діяльність шлунково-кишкового тракту не є одним із 17 критеріїв СЛІК (Міжнародна колабораторна клініка системного вовчака) щодо СЧВ [14]. Хворі на СЧВ з шлунково-кишковими проявами зазвичай мають високий індекс активності захворювання на СЧВ (SLEDAI), але наш пацієнт заперечував симптоми ураження інших органів (табл. 4). Це, безумовно, створило діагностичні труднощі, і СЧВ спочатку був на низькому рівні в нашому початковому списку диференціальних діагнозів.
| Критерії | Результат |
| Гостра висип | Ні |
| Хронічний висип | Ні |
| Виразки ротової порожнини/носа | Ні |
| Не рубцева алопеція | Ні |
| Артрит | Ні |
| Серозит | Ні |
| Аномальна сеча | Ні |
| Ниркові | Ні |
| Неврологічний | Ні |
| Гемолітична анемія | Так |
| Лейкопенія/лімфопенія | Так |
| Тромбоциопенія | Ні |
| АНА | Так |
| Анти-dsDNA | Ні |
| Анти-См | Так |
| Антифосфоліпідне антитіло | Ні |
| Низьке доповнення | Так |
Лабораторне дослідження може допомогти в діагностиці вовчакового ентериту. У нашого пацієнта було декілька гематологічних (лейкопенія, лімфопенія та анемія) та аутоімунних (позитивна АНА, підвищений рівень антитіл до Сміта та зниження рівня комплементу) лабораторних маркерів, які відповідали СЧВ (таблиці 2 та 3). Дволанцюгова ДНК у неї була негативною, незважаючи на те, що вона була серопозитивною у 74% випадків вовчакового ентериту [13]. Для порівняння, лабораторні дослідження з подібних звітів давали позитивну АНА у 100%, позитивну ds-ДНК у 80%, низький рівень комплементу у 70% та позитивні анти-Смітові антитіла у 20% випадків. Показано, що лімфопенія та гіпокомплементемія корелюють із виникненням вовчакового ентериту [4, 15]. Цікаво, що С-реактивний білок, як правило, не підвищений при вовчаковому ентериті [4, 13], і в нашому випадку він не був підвищений. Важливо також виключити супутній вовчаковий нефрит, який присутній у 65% всіх випадків вовчакового ентериту [3] і, схоже, співіснує у більшості випадків СЧВ, які спочатку мають ендоніт вовчака [16 - 18]. Скринінг на вовчаковий нефрит у нашого пацієнта був негативним.
Візуалізація зазвичай допомагає встановити діагноз вовчакового ентериту. Комп’ютерна томографія (КТ) черевної порожнини з контрастом вважається золотим стандартом [3, 13]. Ентерит вовчака в першу чергу спричиняє підслизовий набряк тонкої кишки та клубової кишки, що призводить до класичних знахідок потовщення стінок кишечника по окружності (відоме як «цільовий знак»), розширення сегментів кишечника та здуття брижових судин (відоме як «знак гребінця») (Зображення 1, 2) [19]. «Ознака-мішень», виявлена на КТ нашого пацієнта, не є патогномонічною і може спостерігатися при інших станах, таких як набряк КНР, тромбоз брижових вен, запальні захворювання кишечника та кишкові інфекції [13, 19]. У подібних повідомленнях про випадки 8 з 10 пацієнтів отримали КТ черевної порожнини та всі згадані дані про набряк стінок кишечника, потовщення або «ознаку цілі». Однак більшість авторів [4 - 8, 10] все ще відчували труднощі з постановкою правильного діагнозу навіть після отримання КТ, враховуючи відсутність специфічності.