Вроджена вада серця Грамотно про здоров’я на iLive

Медичний експерт статті

Вроджені вади серця - одна з найпоширеніших аномалій розвитку, яка посідає третє місце після аномалій центральної нервової системи та опорно-рухового апарату. Рівень народжуваності дітей з вродженими вадами серця у всіх країнах світу коливається від 2,4 до 14,2 на 1000 новонароджених. Частота вроджених вад серця серед живонароджених становить 0,7-1,2 на 1000 новонароджених. Вади з однаковою частотою виникнення часто по-різному представлені в нозологічній структурі серед пацієнтів, що надходять у кардіологічні відділення (наприклад, невеликий дефект міжпередсердної перегородки та тетралогія Фалло). Це пов’язано з різним ступенем загрози здоров’ю чи життю дитини.

серця

Проблеми діагностики та лікування вроджених вад серця надзвичайно важливі в дитячій кардіології. Терапевти та кардіологи, як правило, недостатньо знайомі з цією патологією через те, що переважна більшість дітей до віку зрілості проходять хірургічне лікування або помирають, не отримуючи своєчасної належної допомоги. Причини вроджених вад серця незрозумілі. Найбільш вразливим періодом є 3-7 тижнів вагітності, тобто час, коли серцеві структури закладаються і формуються. Велике значення мають тератогенні фактори навколишнього середовища, хвороби матері та батька, інфекції, особливо вірусні, а також алкоголізм батьків, вживання наркотиків, куріння матері. З вродженими вадами серця пов'язано багато хромосомних захворювань.

Код МКБ 10

Q20. Вроджені аномалії (вади розвитку) камер серця та суглобів.

Фактори виживання при вроджених вадах серця

Анатомоморфологічна тяжкість, тобто тип патології. Виділяють такі прогностичні групи:

  • вроджені вади серця з відносно сприятливим результатом: відкрита артеріальна протока, дефект міжшлуночкової перегородки (AVM), дефект міжпередсердної перегородки (ASD), стеноз легеневої артерії; При цих дефектах природний рівень смертності на першому році життя становить 8-11%;
  • тетралогія Фалло, природна смертність на першому році життя - 24-36%;
  • складні вроджені вади серця: гіпоплазія лівого шлуночка, атрезія легень, загальний артеріальний стовбур; природна смертність на першому році життя - від 36-52% до 73-97%.
  1. Вік пацієнта на момент прояву дефекту (поява клінічних ознак гемодинамічних порушень).
  2. Наявність інших (позасерцевих) вад розвитку, що збільшує смертність у третини дітей із ІХС до 90%.
  3. Маса тіла при народженні та недоношеності.
  4. Вік дитини на момент виправлення вади.
  5. Тяжкість та ступінь гемодинамічних змін, зокрема - ступінь легеневої гіпертензії.
  6. Вид і варіант кардіохірургічного втручання.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Природний перебіг вроджених вад серця

Без хірургічного лікування вроджені вади серця протікають по-різному. Наприклад, у дітей у віці 2-3 тижнів синдром лівої серцевої серцевої недостатності або атрезія легень (з інтактною артерією міжпередсердної перегородки) відзначаються рідко, що пов'язано з високою ранньою смертністю при таких вадах розвитку. Загальна смертність від вроджених вад серця висока. До кінця першого тижня помирає 29% новонароджених, до першого місяця - 42%, до першого року - 87% дітей. Беручи до уваги сучасні можливості кардіохірургічної допомоги, можна проводити операцію новонародженому практично при всіх вроджених вадах серця. Однак не всі діти з вродженими вадами серця потребують хірургічного лікування відразу після виявлення патології. Операція не показана при незначних анатомічних розладах (у 23% дітей із підозрою на зміни ВНС в серці минущі) або при важкій несерцевій патології.

З урахуванням тактики лікування пацієнтів з вродженими вадами серця поділяють на три групи:

  1. пацієнти, яким необхідна та можлива операція з приводу вроджених вад серця (близько 52%);
  2. пацієнти, яким не показана операція через незначні порушення гемодинаміки (близько 31%);
  3. пацієнти, для яких корекція вроджених вад серця неможлива, а також непрацездатні при соматичному стані (близько 17%).

Перед лікарем, який підозрював вроджену ваду серця, є такі завдання:

  • виявлення симптомів, що свідчать про наявність ВПС;
  • проведення диференціальної діагностики з іншими захворюваннями, що мають схожі клінічні прояви;
  • вирішення питання про необхідність термінової консультації фахівця (кардіолога, кардіохірурга);
  • патогенетична терапія.

Існує понад 90 варіантів вроджених вад серця та багато їх поєднань.

Симптоми вроджених вад серця

Під час опитування батьків необхідно уточнити терміни статичних функцій дитини: коли він почав самостійно сидіти в ліжечку, гуляти. Необхідно з’ясувати, як дитина набирала вагу на першому році життя, оскільки серцева недостатність і гіпоксія, що супроводжують вади серця, супроводжуються підвищеною стомлюваністю, «ледачим» смоктанням і поганим збільшенням ваги. Дефекти з гіперволемією малого кола кровообігу можуть супроводжуватися частими пневмоніями та бронхітами. При підозрі на пороки при ціанозі слід уточнити терміни появи ціанозу (від народження або протягом першого півріччя життя), за яких обставин виникає ціаноз, його локалізація. Крім того, для вад при ціанозі завжди існує поліцитемія, яка може супроводжуватися розладами центральної нервової системи, такими як гіпертермія, геміпарез, параліч.