48-річна жінка із задишкою, кашлем та втратою ваги
Кетрін М. Дуелло
резидент внутрішньої медицини, Школа вищої медичної освіти Мейо, клініка Мейо, Джексонвілл, Флорида
Ірен К. Лу
резидент внутрішньої медицини, Школа вищої медичної освіти Мейо, клініка Мейо, Джексонвілл, Флорида
Чарльз Д. Бургер
b Радник жителів та консультант з питань легеневої та критичної медицини, клініка Мейо, Джексонвілл, Флорида
48-річна жінка звернулася до нашого відділення невідкладної допомоги із прогресуючою задишкою, кашлем з прозорою мокротою та втратою ваги у 9 кг. Огляд у відділенні невідкладної допомоги за 6 місяців до цього виявив інфільтрат правої середньої частки на рентгенографії грудної клітки (CXR), і вона отримувала 10-денний курс левофлоксацину від передбачуваної позалікарняної пневмонії. Її симптоми тривали, і через 1 місяць вона звернулася до стороннього пульмонолога, який виявив двосторонні альвеолярні інфільтрати на комп’ютерній томографії грудної клітки (КТ).
Під час подання до нашого відділення невідкладної допомоги пацієнт не повідомив про відсутність ортопное, лихоманки, ознобу та нічного потовиділення. Її історія хвороби відзначалася неішемічною дилатаційною кардіоміопатією, яку лікували серцевою ресинхронізаційною терапією та автоматичним імплантованим кардіовертером-дефібрилятором (AICD), фібриляцією передсердь та мієлодиспластичним синдромом. Вона мала 10-річну історію куріння, але кинула палити 1 рік тому. Її ліки включали фуросемід, лозартан, дигоксин, кумадин, аміодарон та спіронолактон. За останні 10 років до її схеми лікування не додавали нових ліків.
При надходженні життєві показники пацієнта були такими: температура, 37,0 ° C; артеріальний тиск, 101/64 мм рт.ст .; частота дихання, 18 вдихів/хв; і насичення киснем, 94%, коли пацієнт дихав кімнатним повітрям. Вона не зазнала гострого лиха. Її склери мали синьо-сіре забарвлення. При огляді серця виявлено регулярний ритм, систолічний шум ступеня 1/6, що чується на лівій верхній стернальній межі, відсутність галопу, розширення яремної вени та периферичний набряк. Легеневий огляд виявив тріщини над правою середньою часткою, але в іншому випадку це нормальний результат. Результати обстеження органів черевної порожнини, опорно-рухового апарату та неврологічних досліджень були нічим не примітними.
Рентгенографія грудної клітини показала двобічне щільне ущільнення, яке було більшим праворуч з чіткими костофренічними кутами, AICD та кардіомегалією. КТ грудної клітки виявила асиметричне двостороннє, багатодольове альвеолярне ущільнення без плеврального випоту або загрози внутрішньодолькового простору, 4-камерної кардіомегалії та AICD.
Лабораторні дослідження дали наступні результати (контрольні діапазони показані в дужках): гемоглобін, 10,1 г/дл (12,0-15,5 г/дл; попередній рівень, 10,0 г/дл); кількість лейкоцитів, 1,6 × 10 9/л (3,5-10,5 × 10 9/л); 10% сегментованих нейтрофілів; 59% лімфоцитів з абсолютним числом нейтрофілів 2,0 × 10 9/л (0,9-2,9 × 10 9/л); кількість тромбоцитів, 125 × 10 9/л (150-450 × 10 9/л); швидкість осідання еритроцитів, 64 мм/год (одне з наведеного є найбільш вірогідною причиною симптомів у цього пацієнта?
Дисфункція лівого шлуночка
Дифузне альвеолярне крововилив
У цьому випадку слід ретельно розглянути диференціальний діагноз двосторонніх альвеолярних інфільтратів, який включає набряк легенів, інфекцію, крововилив та запальну або клітинну інфільтрацію. У пацієнта в анамнезі є ідіопатична дилатаційна кардіоміопатія; однак при фізикальному огляді не було виявлено набряків, підвищеного яремного венозного тиску або галопу. Хоча рівень BNP був підвищеним, рівень BNP був нижчим за рівень декомпенсованості (понад 3000 пг/мл) при збереженій функції нирок. Консультант-кардіолог вважав, що її застійна серцева недостатність, ймовірно, була компенсована. Її відсутність реакції на антибіотики робить бактеріальну інфекцію менш імовірною. Однак у її стані з ослабленим імунітетом можливо, що вона мала неадекватне лікування. Еозинофільна пневмонія малоймовірна, враховуючи відсутність периферичної еозинофілії, хоча пацієнти можуть спостерігатись і без цього. У неї не було кровохаркання та був стабільний рівень гемоглобіну, що робило дифузні альвеолярні крововиливи менш імовірними. У світлі анамнезу використання пацієнтом аміодарону легенева токсичність залишається на першому місці в списку міркувань щодо її легеневої патології. Однак для підтверджуючого діагнозу необхідне подальше дослідження.
Який із наведених нижче буде найбільш підходящим наступним кроком для цього пацієнта?
Бронхоскопія з бронхоальвеолярним промиванням (BAL)
Хірургічна біопсія легенів
Хоча бронхоскопія за допомогою BAL не завжди є діагностичною, вона може надати корисну інформацію в умовах нейтропенії, є менш інвазивною та пов’язаною з меншими ризиками, ніж хірургічна біопсія легенів. У цього пацієнта найважливіше виключити інфекцію та альвеолярні крововиливи, які можна діагностувати за допомогою бронхоскопії з БАЛ. Хоча малігнізація малоймовірна в цій ситуації, цитологічне дослідження зразка BAL може допомогти діагностувати злоякісний процес. Хірургічна біопсія легенів на цьому етапі може виявити діагноз, але є інвазивною і має високий ризик ускладнень. Діурез може покращити статус пацієнта, якщо її симптоми обумовлені лише серцевою недостатністю, але не призведе до остаточного діагнозу, якщо буде задіяна інша патологія. На даний момент чітких показань для кортикостероїдів немає. Оскільки інфекція ще остаточно не встановлена, емпірична антибіотикотерапія не буде відповідним наступним кроком.
Проведена бронхоскопія за допомогою БАЛ, яка продемонструвала гіперемію правого та лівого бронхів головного стовбура та дистальних дихальних шляхів. Промивання BAL були прозорими, вкрай некривавими та негативними для аеробних та анаеробних бактерій, легіонел, грибка, кислотостійких паличок, вірусу простого герпесу, респіраторно-синцитіального вірусу, цитомегаловірусу та грипу. Цитологічне дослідження виявило пінисті макрофаги, а також макрофаги, що містять гемосидерин.
Що з наведеного є найменш корисним для встановлення діагнозу токсичності аміодарону за відсутності біопсії легенів?
CD8 + лімфоцитоз на BAL
Аміодарон у сироватці крові
Клінічне покращення після відміни препарату
Зменшення загальної ємності легенів або дифузійної здатності легенів для окису вуглецю (Dlco)
Нові висновки щодо CXR
Бронхоальвеолярний промивання зазвичай проводять для оцінки пацієнтів із підозрою на легеневу токсичність аміодарону. Хоча вони не завжди присутні, супресорні (CD8 +) лімфоцити є переважаючими у багатьох пацієнтів з аміодароновою легеневою токсичністю. Як правило, співвідношення CD4 +/CD8 + буде менше 1, навіть у пацієнтів без переважаючого лімфоцитозу.1 Цей висновок може бути корисним для діагностики.
Рівень аміодарону в сироватці крові не був би корисним для діагностики токсичності аміодарону, оскільки препарат є ліпофільним і зберігається в тканинах. Отже, рівні крові є різними та не є надійними для оцінки кумулятивної токсичності. Клінічне покращення після припинення прийому аміодарону, як правило, настає через 1-3 місяці. Якщо пацієнти покращуються за допомогою цього втручання, цілком ймовірно, що їх симптоми були пов'язані з легеневою токсичністю аміодарону.
Зниження D lco є однією з найперших аномалій, виявлених у тестах легеневої функції у пацієнтів з легеневою токсичністю аміодарону. Хоча не є специфічним, зниження D lco допоможе у клінічному діагнозі. Аномальні рентгенологічні дані, найчастіше дифузні плямисті альвеолярні інфільтрати3, часто є першою ознакою аміодаронової легеневої токсичності. Відсутність змін CXR робить діагноз малоймовірним.