ABC захворювань печінки, підшлункової залози та жовчовивідних шляхів Дослідження захворювань печінки та жовчовивідних шляхів
Жовтяниця є найпоширенішим явищем у пацієнтів із захворюваннями печінки та жовчовивідних шляхів. Причину можна встановити в більшості випадків за допомогою простих неінвазивних тестів, але багато пацієнтів потребуватимуть звернення до фахівця для ведення. Пацієнти з високою концентрацією білірубіну (> 100 мкмоль/л) або з ознаками сепсису або холангіту мають високий ризик розвитку ускладнень, і їх слід назвати невідкладними, оскільки затримка лікування негативно впливає на прогноз.
Жовтяниця
Гіпербілірубінемія визначається як концентрація білірубіну вище нормальної лабораторної верхньої межі 19 мкмоль/л. Жовтяниця виникає, коли білірубін стає видимим у склері, шкірі та слизових оболонках при концентрації крові близько 40 мкмоль/л. Жовтяницю можна класифікувати як допечінкову, печінкову або постгепатичну, і це забезпечує корисну основу для виявлення основної причини.
Близько 3% населення Великобританії мають гіпербілірубінемію (до 100 мкмоль/л), спричинену надлишком некон'югованого білірубіну, стан, відомий як синдром Гілберта. У цих пацієнтів спостерігається легке порушення кон’югації в гепатоцитах. Захворювання зазвичай стає очевидним лише під час тимчасового підвищення концентрації білірубіну (спричиненого голодуванням або хворобою), що призводить до відвертої жовтяниці. Дослідження показують ізольовану некон'юговану гіпербілірубінемію з нормальною активністю ферментів печінки та концентрацією ретикулоцитів. Синдром часто є сімейним і не потребує лікування.
Допечінкова жовтяниця
При передпечінковій жовтяниці надлишок некон’югованого білірубіну виробляється швидше, ніж печінка здатна кон’югувати його для виведення. Печінка може виділяти шість разів більше норми щоденного навантаження до того, як концентрація білірубіну в плазмі зросте. Некон'югований білірубін нерозчинний і не виводиться з сечею. Найчастіше це пов’язано з посиленим гемолізом - наприклад, при сфероцитозі, гомозиготній серповидноклітинній хворобі або великій таласемії - і пацієнти часто страждають анемією зі спленомегалією. Причину зазвичай можна визначити за допомогою подальших гематологічних тестів (плівка еритроцитів на ретикулоцити та аномальні форми еритроцитів, електрофорез гемоглобіну, антитіла до еритроцитів та осмотична крихкість).
Анамнез, який слід брати у пацієнтів із жовтяницею
Тривалість жовтяниці
Попередні напади жовтяниці
Озноб, гарячка, системні симптоми
Вплив наркотиків (призначений та заборонений)
Анорексія, схуднення
Колір сечі та стільця
Контакт з іншими хворими на жовтяницю
В анамнезі ін’єкції або переливання крові
Печінкова та постпечінкова жовтяниця
У більшості пацієнтів із жовтяницею спостерігається печінкова (паренхіматозна) або постгепатична (обструктивна) жовтяниця. Кілька клінічних особливостей можуть допомогти розрізнити ці дві важливі групи, але на них не можна покладатися, і пацієнтам слід робити ультрасонографію для пошуку ознак обструкції жовчних шляхів.
Обстеження хворих на жовтяницю
| • Глибина жовтяниці | • Печінка: |
| • Подряпини | Розмір |
| • Ознаки хронічного захворювання печінки: | Форма |
| Пальмарна еритема | Поверхня |
| Клуб | • Збільшення жовчного міхура |
| Білі нігті | • Спленомегалія |
| Контрактура Дюпюітрена | • Маса живота |
| Гінекомастія | • Колір сечі та стільця |
Найпоширенішими внутрішньопечінковими причинами є вірусний гепатит, алкогольний цироз, первинний жовчний цироз, жовтяниця, спричинена наркотиками, та алкогольний гепатит. Постпечінкова жовтяниця найчастіше пов’язана із закупоркою жовчі каменем у загальній жовчній протоці або раком підшлункової залози. Псевдокіста підшлункової залози, хронічний панкреатит, склерозуючий холангіт, стриктура жовчної протоки або паразити в жовчній протоці - менш поширені причини.
При обструктивній жовтяниці (як внутрішньопечінковий холестаз, так і позапечінкова обструкція) білірубін в сироватці крові в основному кон’югується. Кон'югований білірубін розчинний у воді і виводиться з сечею, надаючи йому темний колір (білірубінурія). У той же час, відсутність білірубіну, що потрапляє в кишечник, призводить до блідих, «шпаклюваних» кольорів стільця та відсутності уробіліногену в сечі при вимірюванні методом тестування щупом. Жовтяниця, спричинена паренхіматозною хворобою печінки, характеризується підвищеними концентраціями кон'югованого та некон'югованого білірубіну в сироватці крові, і зазвичай стілець та сеча мають нормальний колір. Однак, хоча блідий стілець і темна сеча є ознакою жовчної непрохідності, вони можуть тимчасово виникати при багатьох гострих захворюваннях печінки і, отже, не є надійною клінічною характеристикою для відмежування обструкції від печінкових причин жовтяниці.
Тести функції печінки
Тести функції печінки регулярно поєднують маркери функції (альбумін та білірубін) з маркерами ураження печінки (аланінтрасаміназа, лужна фосфатаза та γ-глутамілтрансфераза). Аномалії активності ферментів печінки дають корисну інформацію про природу печінкової інсульту: переважне підвищення активності аланінтрасамінази (зазвичай міститься в гепатоцитах) свідчить про печінковий процес. Активність трансаміназ у сироватці крові зазвичай не підвищується у пацієнтів з обструктивною жовтяницею, хоча у пацієнтів із загальними протоковими каменями та холангітом часто спостерігається змішана картина підвищеної активності біліарних та печінкових ферментів.
Епітеліальні клітини, що вистилають жовчні канали, продукують лужну фосфатазу, і її сироваткова активність підвищується у пацієнтів з внутрішньопечінковим холестазом, холангітом або позапечінковою обструкцією; підвищена активність може також спостерігатися у пацієнтів з вогнищевими ураженнями печінки за відсутності жовтяниці. При холангіті з неповною позапечінковою обструкцією пацієнти можуть мати нормальну або дещо підвищену концентрацію білірубіну в сироватці крові та високу активність лужної фосфатази в сироватці крові. Лужна фосфатаза в сироватці крові також виробляється в кістках, і захворювання кісток може ускладнити інтерпретацію аномальної активності лужної фосфатази. Якщо підозрюється, що підвищена активність пов’язана з кістками, слід вимірювати концентрацію кальцію та фосфору в сироватці разом із активністю 5′-нуклеотидази або γ-глутамілтрансферази; ці два ферменти також виробляються жовчними протоками, і їх активність підвищується при холестазі, але залишається незмінною при хворобах кісток.