Акромегалія 101 Діагностика та лікування захворювань (частина 1 із 2) Інститут неврології Тихого океану
Даніелем Ф. Келлі
Даніель Ф. Келлі, доктор медицини, Гарні Бархударіан, доктор медицини, Пейман Кохан, Доктор медичних наук, та Шармін Макгроу
Ця стаття про акромегалію є другою в серії регулярних блогів про діагностику та лікування аденоми гіпофіза та пов’язаних з ними гормональних порушень. Тут ми пропонуємо короткий огляд акромегалії, її проявів та оптимального управління, включаючи хірургічні та медичні досягнення. Ми додали посилання на корисні ресурси, включаючи відповідні статті, написані іншими, а також нашою командою Центру тихоокеанських розладів гіпофіза.
Акромегалія
Огляд:
Хоча його часто описують як рідкісне захворювання, „відносно незвичайне” може бути більш слушним описом акромегалії. Розлад зустрічається досить однаково між чоловіками та жінками і може виникнути у будь-якому віці, але частіше зустрічається у зрілому віці. Якщо у дитини або підлітка розвивається аденома гіпофіза, що секретує GH, ще до зрощення їх кісток, розвинеться гігантизм. Гігантизм асоціюється з надмірною висотою, і багато «гігантів гіпофіза» виростають до 7 або 8 футів у висоту.
Хороша новина полягає в тому, що після діагностики акромегалії або гігантизму, пов’язаної з гіпофізом, видалення пухлини гіпофіза ендоназальною пухлиною, проведене досвідченими хірургами-гіпофізами, має дуже високий показник успішності та рекорд безпеки. Загалом, 70-80% пацієнтів з акромегалією досягають ремісії за допомогою хірургічного втручання, а отримані в результаті нормалізовані рівні GH та IGF-1 призводять до вирішення багатьох супутніх проблем захворювання, таких як гіпертонія, діабет, синдром зап'ястного каналу, хропіння та сон апное. Якщо операція спочатку не є успішною, використання ліків, як правило, є успішним, і для меншості пацієнтів, які не досягають ремісії поєднанням хірургічного втручання та ліків, стереотаксична радіохірургія (сфокусована радіація) може призвести до ремісії у переважної більшості пацієнтів. Цю терапію потрібно ретельно продумати, в ідеалі в мультидисциплінарній обстановці з командою гіпофізарів, включаючи нейрохірургів та ендокринологів.
Дві основні проблеми в акромегалії:
1. Встановлення діагнозу
2. Ефективне видалення аденоми та нормалізація рівня GH та IGF-1
Діагностування акромегалії:
Ми лікуємо багатьох пацієнтів з акромегалією, які, ретроспективно, мали симптоми або ознаки розладу протягом багатьох років. Найчастіше ці пацієнти (або їх важливі інші особи) помічають, що розмір взуття або розмір кільця поступово збільшуються, посилюється хропіння або з’являються нові мітки на шкірі на спині та тулубі. У деяких пацієнтів також нещодавно був діагностований гіпертонія та/або діабет. Нарешті, інші можуть також скаржитися на симптоми, що виникають внаслідок прогресивного збільшення пухлини, що призводить до відмови гіпофіза та здавлення зорового нерва - наприклад, збільшення втоми та зниження лібідо, а також головного болю та втрати зору. Головний біль, пов’язаний з гіпофізом, зазвичай спостерігається при великих пухлинах і, як правило, локалізується в області чола або верхівки голови. Втрата зору, пов’язана з гіпофізом, зазвичай проявляється зменшенням периферичних полів зору (так звана бітемпоральна геміанопсія) та гостроти зору.
Як тільки буде піднята клінічна підозра на акромегалію, підтвердження діагнозу визначається аналізом крові на рівні GH та IGF-1, які обидва зазвичай будуть підвищеними, хоча в деяких випадках рівні GH, що складаються у довільний час доби, можуть бути “Нормальний”. Як результат, при встановленні нормального рівня GH, але підвищеного рівня IGF-1, багато ендокринологи також проведуть пероральний тест на толерантність до глюкози. Під час цього тесту дають оральний глюкозний напій, після чого кожні 30 хвилин протягом 2 годин беруть проби крові на ГР. У нормальних людей рівні GH пригнічуються до дуже низьких, тоді як у пацієнтів з акромегалією рівні GH не будуть пригнічуватися після прийому глюкози. Після гормонального тестування, що підтверджує акромегалію, слід перевірити всі інші гормони гіпофіза та провести МРТ гіпофіза з контрастом гадолінію для підтвердження наявності аденоми гіпофіза. У переважної більшості особин спостерігається аденома, як правило, макроаденома (діаметром більше 1 см). Пацієнтам із зоровими скаргами або макроаденомою, що призводить до контакту або компресії зорового хіазму на МРТ, також слід провести офіційне тестування поля зору офтальмологом або нейро-офтальмологом.