Антифосфоліпідний синдром (APS) Згустки крові

Написав: Ян М. Панкі, доктор медичних наук, дитяча лікарня та дослідницький центр Окленд, Каліфорнія. Pankey має APS

згортання крові

Інші імена:

Синдром антифосфоліпідних антитіл (APLAS) Синдром Хьюза Синдром липкої крові Синдром вовчака Антикоагулянт

ЩО ЦЕ?
Люди з антифосфоліпідним синдромом (АФС) схильні до утворення аномальних згустків крові. Хоча людям потрібна кров для згортання, щоб запобігти кровотечам, занадто легко згортання може нашкодити. Згустки крові можуть утворюватися в артеріях і блокувати кров, що надходить від серця до тіла, або тромби можуть утворюватися у венах і блокувати кров, що надходить з тіла назад до серця. У вагітних з АФС тромби утворюються в плаценті (тканині, яка забезпечує поживні речовини для дитини). Це запобігає харчуванню та надходженню кисню до дитини, що розвивається.

ЩО ЦЕ ПРИЧИНИТЬ?
Речовини, які називаються антитілами, захищають наш організм від іноземних загарбників. Зазвичай це віруси або бактерії. Але іноді тіло плутається. У випадку помилкової ідентичності він виробляє антитіла проти себе. Хвороби, при яких організм це робить, називаються аутоімунними захворюваннями. Більш відомі аутоімунні захворювання включають вовчак (СЧВ), розсіяний склероз та деякі форми діабету. Важливою частиною нашого організму є фосфоровмісні жири, які називаються фосфоліпідами. Фосфоліпіди та прикріплені до них білки відіграють важливу роль у згортанні крові. У APS фосфоліпіди виробляють антитіла проти фосфоліпідів, і ці антитіла сприяють утворенню тромбу.

ЗВІДКУ АНТИТЕЛІ?
У багатьох випадках ми не знаємо. Деякі люди виробляють антитіла до APS без видимих ​​причин. Ці люди мають первинний APS. Частіше люди з аутоімунними розладами, особливо вовчаком (СЧВ), люди з певними видами раку (наприклад, легені та яєчники), інфекціями (наприклад, СНІДом та малярією) та ті, хто приймає певні ліки (наприклад, протизаплідні таблетки), виробляють антитіла до APS (Ашерсон)., Piette and Cervera, 2002). Ці люди мають вторинні АФС.

ЯКІ ПРОБЛЕМИ ПРИЧИНИТЬ APS?
Найголовніше, що це викликає ненормальний згусток крові. Згусток крові в медичному плані називається тромбозом (два і більше тромби називаються тромбозами). Найчастіше тромби знаходяться в глибині ніг (тромбоз глибоких вен або ТГВ). Нога в більшості випадків набрякає і болить. Коли згусток крові розривається і спливає, щоб засипатися в іншому місці, це називається емболом. Згустки крові від ТГВ можуть потрапити в легені та пошкодити або вбити частини легені. Вони називаються легеневими емболами.

Якщо згусток трапляється в артерії, це може спричинити інсульт або інфаркт. Більшість інсультів та інфарктів спричинені не АФС, а затвердінням артерій (атеросклероз) у людей похилого віку. Таким чином, пацієнти молодшого віку з інсультами та інфарктами можуть отримати користь від тестування на антифосфоліпідні антитіла (Hughes, 2001).
Інші органи, такі як нирки, очі, мозок та печінка, можуть бути уражені згустками крові від APS.

Ці згустки викликають різні симптоми, залежно від частини ураженого тіла. У найгіршій і найрідкіснішій формі, катастрофічній АФС, уражаються одночасно кілька сайтів. Ці пацієнти смертельно хворі. Половина з них гине (Asherson, et al., 2002). Жінка з АФС може мати багато проблем із вагітністю. У неї може бути багато викиднів, на ранніх чи пізніх термінах, і можуть мати проблеми з високим кров’яним тиском та захворюваннями печінки поблизу терміну. Дитина також має більш високий ризик народитися занадто рано або занадто маленькою (Balash, et al., 2002). Тим не менше, доступні методи лікування, які можуть допомогти жінкам з АФС пройти здорову вагітність.

ХТО ОТРИМАЄ APS?
Як правило, хтось із APS - це жінка молодого або середнього віку. APS діагностували у дітей віком до восьми місяців (Carsons, 2004) або у людей похилого віку. Чоловіки, звичайно, можуть його отримати, але набагато рідше, ніж жінки.

ЯК Я ДОЗНАЮ, ЩО В МЕНІ?
Це може заплутати. Напевно, у вас були викидні або випадки згортання крові та два позитивні лабораторні тести на антифосфоліпідні антитіла в різний час. Ви можете викидні і не мати APS. Ви можете мати згустки і не мати APS. Ви можете мати антитіла до APS і не мати APS. Насправді до 5% здорових здорових людей мають антитіла до APS. Ви можете мати антитіла до APS в один момент часу, лише щоб вони згодом зникли.