Антифосфоліпідний синдром MedlinePlus Genetics
Опис
Антифосфоліпідний синдром - це розлад, що характеризується підвищеною тенденцією до утворення аномальних тромбів (тромбозів), які можуть блокувати судини. Ця тенденція до згортання крові відома як тромбофілія. При антифосфоліпідному синдромі тромбози можуть розвиватися майже в будь-якій кровоносній судині тіла, але найчастіше виникають у судинах нижніх кінцівок. Якщо тромб утворюється в судинах мозку, кровотік порушується і може призвести до інсульту. Антифосфоліпідний синдром є аутоімунним розладом. Аутоімунні порушення виникають, коли імунна система атакує власні тканини та органи організму.
Жінки з антифосфоліпідним синдромом мають підвищений ризик ускладнень під час вагітності. Ці ускладнення включають високий кров'яний тиск, спричинений вагітністю (гестоз), недорозвинена плацента (плацентарна недостатність), ранні пологи або втрата вагітності (викидень). Крім того, жінки з антифосфоліпідним синдромом мають більший ризик розвитку тромбозу під час вагітності, ніж в інші періоди їхнього життя. При народженні немовлята матерів з антифосфоліпідним синдромом можуть бути малими та мати вагу.
Тромбоз або ускладнення вагітності, як правило, є першою ознакою антифосфоліпідного синдрому. Зазвичай такий стан з’являється на початку і до середини дорослого віку, але може початися в будь-якому віці.
Інші ознаки та симптоми антифосфоліпідного синдрому, що вражають клітини крові та судини, включають зменшену кількість клітин, що беруть участь у згортанні крові, що називається тромбоцитами (тромбоцитопенія), дефіцит еритроцитів (анемія) через їх передчасний розпад (гемоліз) та фіолетовий зміна кольору шкіри (livedo reticularis), спричинена порушеннями в крихітних судинах шкіри. Крім того, у постраждалих людей можуть бути відкриті виразки (виразки) на шкірі, головний біль при мігрені, серцеві захворювання або інтелектуальна недостатність. Багато людей з антифосфоліпідним синдромом також мають інші аутоімунні розлади, такі як системний червоний вовчак.
Рідко у людей з антифосфоліпідним синдромом розвиваються тромбози в безлічі судин у всьому тілі. Ці тромбози блокують кровотік в уражених органах, що погіршує їх функцію і в кінцевому підсумку спричиняє недостатність органів. Кажуть, що у цих людей катастрофічний антифосфоліпідний синдром (CAPS). CAPS, як правило, вражає нирки, легені, мозок, серце та печінку, і призводить до летального результату у понад половини постраждалих людей. Менше 1 відсотка осіб з антифосфоліпідним синдромом розвивають CAPS.