Центр неврології - Медичний центр штату Пенсільванія Герші - Гепатоцеребральна дегенерація - штат Пенсільванія
Дегенерація гепатоцеребра - це розлад головного мозку, що виникає у людей з пошкодженням печінки.
Альтернативні назви
Хронічна набута (не Вільсонівська) дегенерація печінки; Печінкова енцефалопатія; Портосистемна енцефалопатія
Причини
Цей стан може виникати в будь-якому випадку набутої печінкової недостатності, включаючи важкий гепатит.
Пошкодження печінки може призвести до накопичення аміаку та інших токсичних речовин в організмі. Це трапляється, коли печінка не працює належним чином. Це не руйнує і не усуває ці хімічні речовини. Отруйні матеріали можуть пошкодити тканини мозку.
Окремі ділянки мозку, такі як базальні ганглії, частіше травмуються внаслідок печінкової недостатності. Базальні ганглії допомагають контролювати рух. Ця умова є "невілсонівським" типом. Це означає, що пошкодження печінки не викликане відкладенням міді в печінці. Це ключова особливість хвороби Вільсона.
Симптоми
Симптоми можуть включати:
- Труднощі при ходьбі
- Порушення інтелектуальної функції
- Жовтяниця
- М'язовий спазм (міоклонія)
- Ригідність
- Тремтіння рук, голови (тремор)
- Посмикування
- Неконтрольовані рухи тіла (хорея)
- Нестійка ходьба (атаксія)
Іспити та тести
- Кома
- Рідина в животі, що викликає набряк (асцит)
- Шлунково-кишкові кровотечі із збільшених вен у харчовій трубі (варикозне розширення стравоходу)
Огляд нервової системи (неврологічний) може мати ознаки:
- Деменція
- Мимовільні рухи
- Нестабільність ходьби
Лабораторні дослідження можуть показати високий рівень аміаку в крові та порушення функції печінки.