Дієтичні міркування для людей із хворобою Фабрі

Хвороба Фабрі - рідкісне генетичне захворювання, яке характеризується проблемами розщеплення типу молекули жиру, що називається глоботріаозилцерамід (Gb3 або GL-3). Пацієнти мають мутації гена GLA, що містить інструкції щодо створення важливого ферменту, який розщеплює ці жири. Мутації змінюють структуру та функції ферменту, що призводить до накопичення Gb3 всередині клітин. Це спричиняє такі симптоми, як протеїнурія та шлунково-кишкові проблеми.

міркування

Які ниркові симптоми хвороби Фабрі?

У пацієнтів із хворобою Фабрі часто спостерігаються симптоми нирок. Нирки фільтрують відходи з крові, виділяючи їх у сечу. По мірі прогресування хвороби Фабрі це може спричинити пошкодження нирок, тобто нирки не можуть працювати так, як слід. Якщо його не лікувати, це може призвести до ниркової недостатності.

Дієта, яка відповідає ниркам, може допомогти захистити нирки, зменшивши навантаження, яке вони зазнають. Якщо ваші симптоми слабкі, може бути достатньо змін у харчуванні. Для більш серйозних проблем, можливо, вам доведеться поєднувати зміну раціону з ліками.

Які шлунково-кишкові симптоми хвороби Фабрі?

Якщо у вас хвороба Фабрі, ви можете занадто швидко насититися під час їжі. Діарея та судоми також часто зустрічаються. Можливо, вам здається, що вам доведеться терміново і часто користуватися ванною кімнатою. Для багатьох пацієнтів періоди шлунково-кишкових проблем чергуються з періодами нормального травлення, що може бути корисним для розрізнення симптомів, викликаних іншими станами, такими як синдром подразненого кишечника.