Ендокринологія гірсутизму
Дейзі Копера
Департамент дерматології, Внутрішня медицина, Медичний університет, Грац, Австрія
Елізабет Вер
1 Кафедра ендокринології, внутрішня медицина, Медичний університет, Грац, Австрія
Барбара Обермайер-Пітч
1 Кафедра ендокринології, внутрішня медицина, Медичний університет, Грац, Австрія
Анотація
Гірсутизм є основним клінічним показником надлишку андрогенів. Найпоширенішим ендокринним захворюванням, що спричиняє гірсутизм, є синдром полікістозу яєчників (СПКЯ). Діагностувати СПКЯ непросто, оскільки ознаки та симптоми неоднорідні. Останнє діагностичне керівництво, вироблене Товариством Androgen Excess і PCOS у 2006 р., Стверджує про наявність гіперандрогенії та дисфункції яєчників (оліго/ановуляція та/або полікістоз яєчників). Репродуктивні та метаболічні дисфункції, пов’язані з ожирінням, можуть посилити симптоми СПКЯ. PCOS може бути недостатньо діагностований у жінок, що не страждають ожирінням, оскільки худі фенотипи PCOS можуть бути недооцінені для синдрому. Ефективне медичне лікування СПКЯ та пов'язаного з ними гірсутизму залежить від ендокринологічної експертизи та досвіду терапевта в кожному окремому випадку. Алгоритм лікування ще не встановлений.
ВСТУП
Гірсутизм може бути наслідком різних ендокринних розладів [Таблиця 1]. Синдром полікістозних яєчників (СПКЯ) є найпоширенішим ендокринним розладом у жінок в період менопаузи (частота 5 - 10%). [1–3] Це було визнано італійським лікарем Антоніо Валліснері у 1721 р., Який повідомив про кістозні яєчники у жінок з безпліддям із надмірною вагою. У 1921 році французькі лікарі Ахард та Т'єр виявили певний збіг між діабетом та гіперандрогенією, коли ввели термін «femmes à barbe diabetique» (= жінки з діабетом з бородою) [4]. Перший систематичний опис, що згадує про аменорею, гірсутизм, ожиріння та полікістоз яєчників, опублікували Ірвінг Штейн та Майкл Левенталь, американські гінекологи, в 1935 р. Так званий синдром Штейна-Левенталя - це стан, який сильно впливає на репродуктивні здібності жінки, а також як метаболічне та серцево-судинне здоров'я. [5]
Таблиця 1
Причини гірсутизму
| Часті |
| Синдром полікістозу яєчників (> 70%) |
| Ідіопатичний гірсутизм (20%) |
| Випадкові |
| Вроджена гіперплазія надниркових залоз (через дефіцит 21-гідроксилази) |
| Різні типи пухлин яєчників |
| Сертолі-лейдигцелл |
| Гранульоза-текацелл |
| Хілусцелл |
| Пухлини надниркових залоз |
| Гіпертекоз |
| Синдром важкої інсулінорезистентності |
| Наркотики |
| Даназол, глюкокортикостероїди, пеніциламін тощо. |
| Гіперпролактинемія |
| Синдром Кушинга |
| Акромегалія |
| Інтерсекс |
| Дисгенезія статевих залоз |
| Pseudohermaphroditus masculinus |
ДІАГНОСТИКА СПКЯ
Діагностувати СПКЯ непросто, оскільки ознаки та симптоми неоднорідні і час від часу змінюються. Діагностичні критерії були узагальнені Європейським товариством репродукції людини (ESHRE) та Американським товариством репродуктивної медицини (ASRM) у 2003 р. І названі «Роттердамськими критеріями». Наявність будь-яких двох із наступних трьох станів підтверджує діагноз СПКЯ: оліго/ановуляція, гіперандрогенія або полікістоз яєчників. [Рисунок 1, Таблиця 2]. Усі інші збудники хвороби, такі як гіперпролактинемія, `` пізній початок '' - АГС (адреногенітальний синдром), генетичний дефіцит 21-гідроксилази, синдром Кушинга, андрогенпродукуючі новоутворення, акромегалія, первинний гіпотиреоз, передчасна недостатність яєчників та гірсутизм або дисменорея повинні бути виключені. [5,6] Таким чином, ми стикаємось з тим, що СПКЯ є функціональним станом. Полікістоз яєчників як такий, не обов'язково повинен бути присутнім для діагностики СПКЯ; з іншого боку, лише полікістоз яєчників не виправдовує діагнозу СПКЯ. Останнє діагностичне керівництво було створено Товариством надлишків андрогену та СПКЯ у 2006 році; вони заявляють про наявність гіперандрогенії та дисфункції яєчників (оліго/ановуляція та/або полікістоз яєчників). [7]
Сонографічний вигляд полікістозу яєчників
Таблиця 2
Фенотипи СПКЯ на основі різних симптомів та визначень (NIH, Rotterdam und AE-PCOSCriteria). [7]
| Гіперандрогенемія | + | + | + | + | - | - | + | - | + | - | + | - | - | - | + | - |
| Гірсутизм | + | + | - | - | + | + | + | + | - | - | + | - | - | + | - | - |
| Оліго- або ановуляція | + | + | + | + | + | + | - | - | - | + | - | - | + | - | - | - |
| Полізистичні яєчники | + | - | + | - | + | - | + | + | + | + | - | + | - | - | - | - |
| Критерії NIH 1990 | √ | √ | √ | √ | √ | √ | ||||||||||
| Критерії Роттердама 2003 року | √ | √ | √ | √ | √ | √ | √ | √ | √ | √ | ||||||
| Критерії AE-PCOS 2006 | √ | √ | √ | √ | √ | √ | √ | √ | √ |