Етіологія, діагностика та лікування мікропенісу
Ніхаль Хатіпоглу
1 Медичний факультет університету Ерджієс, кафедра дитячої ендокринології, Кайсері, Туреччина
Селім Куртоглу
1 Медичний факультет університету Ерджієс, кафедра дитячої ендокринології, Кайсері, Туреччина
Анотація
Мікропеніс - це медичний діагноз, заснований на правильному вимірюванні довжини. Якщо розтягнута довжина пеніса нижче значення, що відповідає - 2,5 стандартному відхиленню середнього значення у пацієнта з нормальними внутрішніми та зовнішніми чоловічими геніталіями, розглядається діагноз мікропеніс. Мікропеніс може бути викликаний різними факторами, включаючи структурні або гормональні дефекти осі гіпоталамус-гіпофіз-статеві залози. Він також може бути складовою ряду вроджених синдромів. Для етіологічної оцінки важливі ендокринологічні тести. У цій статті розглядається етіологія, діагностика, лікування та управління мікропенісом.
Конфлікт інтересів:Жоден не задекларований.
ВСТУП
Гормональна активність осі гіпоталамус-гіпофіз та яєчок збільшується протягом перших 6 місяців післяпологового життя (7). Причиною активації осі є припинення негативного впливу зворотного зв’язку як плацентарних статевих стероїдів, так і пептидів через секрецію гонадотропіну гіпофіза. Збільшення як об’єму яєчка, так і довжини пеніса спостерігається фізіологічно під час цієї активної фази (7). У цей період рівень фолікулостимулюючого гормону (ФСГ) та лютеїнізуючого гормону (ЛГ) підвищується, збільшуючи рівень циркулюючого тестостерону, інгібіну В та антимуллерівського гормону (АМН), іноді навіть до вищих рівнів, ніж у дорослих чоловіків (8,9) . Рівні тестостерону зростають паралельно піку активації між 1-м і 3-м місяцями і знижуються до препубертатного рівня з 4-го по 6-й місяць (10).
Критерії діагностики
Рання діагностика „справжнього мікропеніса” важлива, оскільки вона дозволяє застосовувати різні варіанти лікування на ранніх термінах. Першим кроком у діагностиці мікропеніса є фізичний огляд зовнішніх статевих органів пацієнта. Мікропеніс відноситься до стану, який спостерігається лише у чоловіків XY. Характеризується невеликим пенісом та серединним рафе, крайньою плоттю, а також нормальною локалізацією отвору прорізу уретри (рисунок 1) (11).
Мікропеніс може мати втягнутий або млявий вигляд, залежно від довжини стовбура та від того, що він стоїть прямо або не стоять. Наявність або відсутність кавернозного тіла та спонгіозного тіла також може впливати на зовнішній вигляд статевого члена. Мошонка присутня і зрощена нормально, але вона може бути недорозвиненою (гіпопластичною). Як правило, яєчка знаходяться в мошонці, але вони можуть працювати або не працювати нормально. Однак у деяких пацієнтів опущення яєчок може бути порушене через синдромний стан або важкі гормональні ефекти (12). Також очікується, що об’єм яєчок буде нижче норми вимірювань. Доказів фемінізації часто немає (13,14).
Вимірювання довжини та значень пеніса у здорових немовлят та дітей
Правильне вимірювання довжини пеніса важливо, оскільки від цього залежить діагноз справжнього мікропеніса. Правильна та точно виміряна довжина пеніса на -2,5 SD нижче середнього за віком та наявністю внутрішніх та зовнішніх статевих органів, сумісних з каріотипом 46, XY, є достатніми висновками для підтвердження діагнозу мікропеніса (12).
Традиційні методи використовують лінійку або штангенциркуль для вимірювання довжини пеніса. Довжину пеніса слід вимірювати, коли пеніс повністю розтягнутий, не млявий; пеніс головки слід утримувати великим і вказівним пальцями, а вимірювання слід проводити від лобкової раму до дистального кінчика статевого члена над тильною стороною. Надлобкову жирову прокладку слід максимально притиснути всередину, і, якщо вона присутня, крайню плоть потрібно втягнути під час вимірювання (Рисунок 2) (12,15). Хоча діаметр статевого члена та його відношення до довжини, як правило, нормальні, діаметр рідко може бути меншим у випадках серйозної гіпоплазії кавернозного тіла (14). Інший підхід передбачає використання одноразового шприца об’ємом 10 мл. Наконечник шприца з боку голки відрізають, а поршень вставляють у шприц зі сторони розрізу (рис. 3). Відкриту сторону шприца кладуть на пеніс. Поршень витягується назад, натискаючи жирові прокладки всередину, в результаті чого пеніс втягується всередину шприца в результаті всмоктування. Як тільки пеніс розтягується всередині шприца, довжина пеніса зчитується зі шкали, доданої до модифікованого шприца. Ця методика дозволяє усунути різницю у вимірах, спричинену надлобковою жировою подушечкою (16).
Отримане значення довжини пеніса порівнюють із нормальними значеннями для хронологічної вікової групи. Довжина пеніса повинна бути на -2,5 SD нижче норми, щоб пеніс був прийнятий як мікропеніс. У таблиці 1 наведені нормальні значення за віком та мінімальна та максимальна довжина, що відповідають -2,5 SD (17). Крім того, середні довжини та процентилі пеніса у підлітків представлені в таблиці 2, як повідомляють Лі та Ретор (18). У недавньому дослідженні Кутлу (19), яке досліджувало нормальну довжину пеніса у 514 турецьких новонароджених, вимірювання проводили протягом перших 24 годин після народження, і результати показали, що середнє значення ± SD становило 3,77 ± 0,35 см. Довжина пеніса, що відповідала значенню -2,5 SD, становила 2,9 см. У другому дослідженні на 1217 новонароджених турецьких здорових новонароджених (20) середня довжина витягнутого пеніса становила 3,16 ± 0,39 см, значення, що відповідало -2,5 SD, становило 2,19, а значення, що відповідало +2,5 SD, становило 4,14 см. Результати дослідження на 1278 здорових турецьких дітях до пубертату (21) наведені в таблиці 3 .
Таблиця 1
Таблиця 2
Таблиця 3
Диференціальна діагностика
Сипуча шкіра статевого члена, яка не розтягується щільно навколо тіла пеніса, шкіра статевого члена є недостатньою або недосконалою, надмірна жирова тканина, утворення рубцевої тканини після операції на пенісі та наявність сітки шкіри під пенісом - це також умови, до яких відносяться як "непомітний пеніс", і ці умови слід диференціювати від мікропеніса (22,23).
Діти, у яких підозра на мікропеніс, часто страждають від передпубертатного періоду та страждають ожирінням, а малий розмір їхнього пеніса обумовлений тиском передплічного жиру на пеніс. Правильне вимірювання довжини пеніса та ретельна фізична оцінка можуть допомогти відрізнити цей стан від мікропеніса. У цьому стані, також відомому як «похований пеніс», справжню структуру пеніса можна виявити, натискаючи навколишню жирову клітковину всередину якомога більше (рис. 4) (22).
Надлобкові жирові подушечки, що оточують пеніс, за відсутності додаткової шкіри для стовбура, називаються "затриманим пенісом". Це стан, коли тіло пеніса потрапляє в рубцеву шкіру передпліччя після обрізання або травми. Це результат надмірного оточення внаслідок згуртованості шкіри мошонки та пеніса. Ще однією умовою, яку необхідно враховувати при диференціальному діагнозі, є «перетинчастий пеніс», що характеризується тканиною шкіри, яка з’єднує пеніс з передньою стороною мошонки (рис. 5) (23, 24).