Фрінодермія - радник дерматології
Ви впевнені в діагнозі?
Те, про що ви повинні бути напоготові в історії
Пацієнти можуть описати тривалий анамнез поганого споживання дієти або медичних чи хірургічних причин неправильного харчування, таких як недостатність підшлункової залози, попередня операція шунтування тонкої кишки та запальні захворювання кишечника. Фринодермія класично проявляється після періоду неправильного харчування, наприклад, після баріатричної операції, недостатності підшлункової залози або суворої дієти, яка уникає овочів, фруктів та жирів. Початкове передлежання - це гіперкератотичні фолікулярні папули, які спочатку з’являються у вигляді плям на ліктях та колінах.
Характерні висновки при фізичному огляді
При фізичному огляді пацієнти часто мають плями на колінах і ліктях діаметром 5 см і більше в діаметрі з папулами куполоподібної форми, що складаються з трохи роздутих фолікулів з кератиновими пробками. Як правило, ураження не є ніжними, але слабо сверблять. Морфологія пошкоджень може варіюватися від класичної форми до плоских папул з дуже м’якою еритемою біля основи.
Хвороба переважно вражає розгинальні поверхні, але з часом вона може поширюватися на стегна, сідниці, тулуб та верхні кінцівки, щадячи обличчя (рис. 1). Початкові плями на колінах і ліктях можуть бути гіпопігментованими, але гіпопігментація, як правило, відсутня, як тільки ушкодження узагальнюються і поширюються проксимально до тулуба.
Фігура 1.
В умовах ізольованого дефіциту вітаміну А пацієнти можуть також мати генералізований ксероз шкіри та волосся. Гіперкератотичні фолікулярні папули рідко трапляються на руках, ногах, обличчі або вухах, що часто є корисним для відмежування цієї сутності від інших процесів, що протікають з гіперкератотичними папулами.
Очікувані результати діагностичних досліджень
Жодної патогномонічної гістологічної особливості фринодермії не існує, і гістологічні дані можуть змінюватися залежно від віку ураження. Загалом, гіперкератоз спостерігається з розширеними волосяними фолікулами з кератиновими пробками (рис. 2, рис. 3). Може бути присутнім рідкісний шкірний запальний інфільтрат. Повідомляється, що жоден чужорідний організм або мікробний організм не асоціюється з фринодермією.
Опрацювати
У пацієнтів із підозрою на фринодермію починайте з повного анамнезу та фізичного обстеження з подальшим лабораторним дослідженням на предмет дефіциту вітамінів та незамінних жирних кислот.
Пацієнти можуть брати участь у будь-якому віці і, як правило, мають поганий зовнішній вигляд. Населення з підвищеним ризиком фрінодермії включає дітей, які живуть у злиднях, пацієнтів з алкоголізмом в анамнезі та хронічно хворих пацієнтів.
В анамнезі слід зосередитись на анамнезі хірургічного втручання, анамнезі або симптомах діабету, хронічному панкреатиті, хворобах печінки та/або жовчного міхура, а також загальному харчуванні та споживанні калорій за останні 1-2 роки. Для пацієнтів, котрі перебувають у стаціонарі або мають психічні вади, слід розглянути питання про харчові звички, а також можливе зловживання.
Розрізні або глибокі пунш-біопсії можна взяти та подати для фарбування гематоксиліном та еозином, а також для бактеріальних та грибкових культур, хоча біопсія не потрібна для діагностики.
Рівень вітаміну А та інших вітамінів може коливатися від низького до майже нормального. У важких станах дефіциту поживної речовини також може бути присутнім гіпоальбумінемія. Повний аналіз крові з диференціалом може свідчити про мікроцитарну, нормоцитарну або макроцитарну анемію залежно від наявності В12, заліза чи інших харчових дефіцитів. Оскільки запаси вітаміну А можуть тривати у дорослих до року, рівень крові може не відображати клінічно очевидний дефіцит, про який свідчать скарги на нічну сліпоту та появу класичних уражень шкіри.
Візуалізація не рекомендується.
У випадках сильного недоїдання може бути призначений мультидисциплінарний підхід. Лікарі повинні адаптувати направлення відповідно до показань кожного пацієнта, оскільки прояв фринодермії може варіювати в основному від лише шкірних симптомів до участі в декількох системах.
Офтальмологічне обстеження є цінним для визначення ступеня залучення кон’юнктиви (кон’юнктива ксерозу та плями Біто) та рогівки (рогівка ксерозу та кератомаляція), що може призвести до постійних рубців, якщо їх не лікувати.
Для пацієнтів, у яких невідома причина дефіциту вітаміну А, відповідні рекомендації щодо недоїдання можуть включати лікаря-терапевта, гастроентеролога, ендокринолога та, у разі недостатнього харчування, дієтолога або дієтолога.
Підтвердження діагнозу
Клінічно фринодермія може нагадувати ряд захворювань, що проявляються як гіперкератотичні папули, включаючи (1) кератоз піларіс та (2) кератоз спинулозу (диференційовано за історією початку, місцями ураження та харчовим статусом); (3) кератоз фолікулярний (хвороба Дар'є-Уайта) (клінічно диференційований за історією початку захворювання, ураженням руки, розташуванням на себорейних ділянках, таких як лоб, шкіра голови, носогубні складки, вуха, грудна клітка та спина, а також гістологічно за характерною наявністю епідермальної надбазалярні щілини та вогнищевий акантолітичний дискератоз); та (4) pityriasis rubra pilaris (PRP) (диференційовано за результатами фізикального обстеження, при цьому PRP характерно для обличчя, долонь та підошов [долонеплантарна кератодермія]).
Діагноз фрінодермії підтверджується характерною клінічною морфологією та гістогістологічними даними, позитивною історією аліментарної недостатності та усуненням симптомів при харчових добавках.
Хто ризикує розвинути цю хворобу?
Хоча поширеність фрінодермії невідома, вона рідко зустрічається у розвинених країнах. В одному дослідженні щодо недоїдання в Сінгапурі не було виявлено осіб з недостатнім рівнем вітаміну А, але 0,1% випадково відібраних людей мали дефіцит вітаміну Е та низький рівень вітаміну С.
Фактори ризику розвитку фринодермії включають причини дефіциту вітаміну А та причини загального недоїдання, які можуть призвести до інших харчових дефіцитів. Люди, які сидять на дієті, позбавленій овочів, фруктів і жирів, ризикують спричинити дефіцит вітаміну А. Сприйнятливе населення в США включає дітей, які живуть у злиднях, людей похилого віку, алкоголіків та хронічно хворих. Епідеміологічні дані не підтримують гендерну схильність до фринодермії.
Що є причиною захворювання?
Етіологія
Фрінодермія загальновизнана як наслідок недоїдання, але точний дефіцит харчових продуктів обговорюється. Важко довести виняткову причинно-наслідковий зв’язок між дефіцитом вітаміну А та фринодермією, оскільки пацієнти часто страждають від загального недоїдання, а їх шкірні симптоми усуваються загальними харчовими добавками.
Патофізіологія
Вітамін А існує у трьох основних формах: ретинольди, бета-каротини та каротиноїди. Ретинол є найактивнішою формою і міститься у тваринних джерелах їжі, особливо в печінці. Бета-каротин є рослинним джерелом ретинолу. Каротиноїди - найпоширеніша форма вітаміну А, яка майже виключно міститься у фруктах та овочах.
Дефіцит вітаміну А може бути спричинений підвищеними потребами організму, зміною обміну речовин, зменшенням прийому всередину та дефектом засвоєння. До мальабсорбційних станів, які можуть призвести до гіповітамінозу А, належать недостатність підшлункової залози, целіакія, холестаз, запальні захворювання кишечника та баріатрична хірургія. Біологічні процеси, що вимагають прийому вітаміну А: зір, ріст кісток, розмноження, підтримка поверхневої оболонки очей, імунна відповідь, ріст і відновлення клітин епітелію.