Харчові питання при серповидноклітинній анемії

Будь ласка, увійдіть, щоб отримати доступ до цього ресурсу

Ви ще не учасник? Реєстрація безкоштовна і проста

серповидноклітинній

  • Завантажте 3000+ публікацій та статей
  • Перегляньте відеопрезентації провідних експертів
  • Отримуйте новини з урахуванням ваших інтересів

ВСТУП

Серповидноклітинна анемія (SCA) - найважливіша моногенна спадкова хвороба у світі. Її висока поширеність та тяжкість роблять цю гемоглобінопатію великим тягарем для глобального здоров’я. За даними ВООЗ 1, щорічно гемоглобінопатіями народжуються понад 300 000 дітей, більшість із них у країнах з низьким та середнім рівнем доходу та близько трьох чвертей в Африці. Наприклад, в Анголі, де проживає 20 мільйонів жителів, за оцінками, щороку народжується 12000 постраждалих дітей; і одна спеціальна клініка в дитячій лікарні Луанди щороку приймає 1500 нових пацієнтів. Оскільки тривалість життя низька (менше 30 років), SCA вражає переважно дітей та молодь.2 В даний час в Африці, за оцінками, 50-80% дітей з SCA не досягають повноліття3.

Своєрідна патофізіологія SCA включає скорочену тривалість життя еритроцитів до менш ніж 25%, судинну блокаду, інсульт, ішемічний біль (особливо в кистях, ногах, кінцівках та животі), компенсаційне перевиробництво еритроцитів кістковим мозком та прискорена базальна швидкість метаболізму. Більшість пацієнтів не в змозі відновити рівень гемоглобіну вище 6-8 г/дл. Таким чином постраждалі діти та молоді люди мають більші потреби в енергії та страждають хронічною важкою анемією. Тому оптимальне ведення цих дітей вимагає уваги не тільки до судинних та імунологічних аспектів захворювання, але також до їх харчових потреб.

АНТРОПОМЕТРІЯ В СКА

Криві росту показують, що уражені діти в середньому коротші, легші та мають меншу масу тіла в порівнянні з однолітками, а також мають затримку статевого дозрівання, навіть якщо вони споживають дієту, схожу на інших дітей.4 Ці дані можна віднести до дві ключові основні причини: (a) вищі витрати енергії у спокої (РЗЕ) на 6-22% через збільшення оберненості білків приблизно на 44-100% у гіперактивному кістковому мозку; та (b) Менше споживання калорій (80% у стійкому стані, до 39% під час хворобливих криз) .5

ХАРЧОВІ ВИМОГИ В SCA

МАКРОНУТРІЄНТИ

ЕНЕРГЕТИКА

Результати вищих витрат енергії в стані спокою свідчать про необхідність більшого споживання калорій дітьми із СКА. Дослідження вживання білків і калорій за допомогою назогастрального годування6 призвели до клінічного поліпшення та зростання - тим самим сигналізуючи про існування проблеми з неправильним харчуванням. Однак ці висновки, як правило, не були переведені на практику.

ВОДА

Дегідратація та гемоконцентрація, особливо під час гарячкових станів, є відомими прискорювачами хворобливих криз.7 Таким чином, адекватна гідратація в будь-який час та використання внутрішньовенних рідин, коли це показано, мають вирішальне значення для запобігання дисбалансу води.

АМІНОКИСЛОТИ ТА ЖИВІ КИСЛОТИ

Експериментальні дослідження на трансгенних мишах серпоподібних берклі з високобілковою дієтою покращили швидкість збільшення ваги та знизили рівень запальних білків у порівнянні з мишами, які харчувались звичайною дієтою.8 Клінічні дослідження з 3 амінокислотами (аргініном, глутаміном та цитруліном) показали корисні результати клінічні ефекти аргініну та глутамату.9

Мікронутрієнти

ЗАЛІЗО

В даний час даються деякі помилкові дієтичні поради через поширені помилки про перевантаження заліза в цьому стані. В Анголі деякі професіонали та альтернативні доглядачі не рекомендують споживати квасоля та інші бобові культури, припускаючи, що вміст заліза в ній є вищим. Це шкідливо, особливо для дітей з бідних сімей, де бобові в значній мірі замінюють відсутні в їх раціоні тваринні білки. Було показано, що феритин у пацієнтів, яким не переливали інфузію, є нормальним або трохи підвищеним10 і може бути низьким у бідних сім'ях, що виражає недостатнє споживання доступних джерел заліза.

ЦИНК

В одному дослідженні 1998 р. 104 дітей показали рівні цинку в плазмі, які часто були дуже низькими; а низькі рівні корелювали з поганим лінійним, кістковим і м’язовим ростом, а також затримували статеве дозрівання.1 Однак добавки цинку не є варіантом9 (відповідно до рекомендацій з питань харчування, наданих у 2010 р. NIH).