Hirschsprung; s Хвороба Пейтона Меннінга дітей; s Лікарня

За інформацією телефонуйте 317-338-8857

Що таке хвороба Гіршпрунга?

Хвороба Гіршпрунга виникає, коли деякі нервові клітини, які зазвичай знаходяться в стінці кишечника, не утворюються належним чином під час внутрішньоутробного розвитку.

Під час травлення м’язи кишечника рухають їжу вперед рухами, які називаються перистальтикою. Для того, щоб цей рух відбувся, потрібні спеціальні нервові клітини, які називаються гангліозними клітинами. Оскільки ці нервові клітини відсутні у дітей із хворобою Гіршпрунга, нормальний перистальтичний рух не може відбутися. Отже, стілець підкріплюється, викликаючи часткову або повну непрохідність кишечника.

Згодом у травному тракті може розвинутися бактеріальна інфекція, що спричиняє серйозні проблеми. Сильне погіршення обструкції може призвести до отвору в кишечнику (перфорація) та важкої інфекції.

Всі діти з хворобою Гіршпрунга потребують хірургічного лікування.

Як часто виникає хвороба Гіршпрунга?

Цей стан виникає у 1 з кожних 5000 живонароджених.

Хто ризикує хворобою Гіршпрунга?

Цей стан частіше трапляється у хлопчиків, ніж у дівчаток, причому на кожну дівчинку страждає до 4 хлопчиків. Крім того, у дітей із синдромом Дауна значно більший ризик хвороби Гіршпрунга.

Деякі випадки хвороби Гіршпрунга можуть бути пов’язані з генетичною (спадковою) причиною. Існує більша ймовірність того, що у пари народиться дитина з хворобою Гіршпрунга, якщо хтось із батьків хворіє на хворобу, і більше шансів, що це хвороба матері.

Якщо в сім’ї є дитина з хворобою Гіршпрунга, існує від 3% до 12% ймовірності, що у неї також буде інша дитина.

Які симптоми хвороби Гіршпрунга?

Вісімдесят відсотків дітей із хворобою Гіршпрунга проявляються симптомами протягом перших 6 тижнів життя. Однак у дітей із лише коротким сегментом кишечника, у якого відсутні нормальні нервові клітини, симптоми можуть не проявлятися протягом декількох місяців і навіть років. Хоча люди відчувають цілий ряд симптомів, найпоширенішими є такі:

• Відсутність спорожнення кишечника в перші 48 годин життя
• Поступовий виражений набряк живота
• Поступовий початок блювоти
• Лихоманка

Діти, які не мають ранніх симптомів, можуть мати наступне:

• Сепсис (переважна інфекція)
• Запор, який з часом посилюється
• Маленький, водянистий табурет
• Втрата апетиту
• Затримка зростання

Як діагностується хвороба Гіршпрунга?

Потрібне ретельне фізичне обстеження, і фізичні висновки залежать від віку, в якому вони були, та тяжкості стану. Встановлення діагнозу також включає проходження ряду діагностичних досліджень. Сюди входять такі:

---