Hirschsprung; s хвороба
Оновлено 5 березня 2019 р
Огляд
Хвороба Гіршпрунга (HIRSH-sproongz) - це стан, який вражає товстий кишечник (товсту кишку) і викликає проблеми з випорожненням стільця. Стан спостерігається при народженні (вроджений) в результаті відсутності нервових клітин у м’язах товстої кишки дитини.
У новонародженого, у якого є хвороба Гіршпрунга, зазвичай не може випорожнюватися в дні після народження. У легких випадках стан може бути виявлено лише пізніше в дитячому віці. Нечасто хвороба Гіршпрунга діагностується вперше у дорослих.
Хірургічне втручання для обходу або видалення ураженої частини товстої кишки - це лікування.
У дітей з хворобою Гіршпрунга нерви не можуть формуватися у всій товстій кишці (товстій кишці) або частково. Відходи травлення не можуть проходити через ту частину товстої кишки, в якій відсутня нервова тканина. Звичайна товста кишка набрякає із заблокованим стільцем.
Симптоми
Ознаки та симптоми хвороби Гіршпрунга відрізняються залежно від тяжкості стану. Зазвичай ознаки та симптоми проявляються незабаром після народження, але іноді вони виявляються лише в подальшому житті.
Як правило, найбільш очевидною ознакою є неможливість випорожнення новонародженого протягом 48 годин після народження.
Інші ознаки та симптоми у новонароджених можуть включати:
- Набряклий живіт
- Блювота, включаючи блювоту зеленою або коричневою речовиною
- Запор або гази, які можуть змусити новонародженого метушитися
- Діарея
У дітей старшого віку ознаки та симптоми можуть включати:
- Набряклий живіт
- Хронічний запор
- Газ
- Неспроможність досягти процвітання
- Втома
Причини
Незрозуміло, що викликає хворобу Гіршпрунга. Іноді це трапляється в сім’ях і, в деяких випадках, може бути пов’язано з генетичною мутацією.
Хвороба Гіршпрунга виникає, коли нервові клітини товстої кишки формуються не повністю. Нерви в товстій кишці контролюють скорочення м’язів, які рухають їжу по кишечнику. Без сутичок стілець залишається в товстій кишці.
Фактори ризику
До факторів, які можуть збільшити ризик хвороби Гіршпрунга, належать:
- Наявність брата та сестри з хворобою Гіршпрунга. Хвороба Гіршпрунга може передаватися у спадок. Якщо у вас є одна дитина, яка страждає на це захворювання, майбутні біологічні діти можуть бути в зоні ризику.
- Бути чоловіком. Хвороба Гіршпрунга частіше зустрічається у чоловіків.
- Наявність інших успадкованих станів. Хвороба Гіршпрунга пов'язана з певними успадкованими станами, такими як синдром Дауна та іншими аномаліями, наявними при народженні, наприклад, вродженими вадами серця.
Ускладнення
Діти, які страждають на хворобу Гіршпрунга, схильні до серйозної кишкової інфекції, яка називається ентероколітом. Ентероколіт може загрожувати життю і вимагає негайного лікування.
Діагностика
Лікар вашої дитини проведе іспит та задасть питання щодо випорожнення вашої дитини. Він може рекомендувати один або декілька з наступних тестів для діагностики або виключення хвороби Гіршпрунга:
Рентген черевної порожнини з використанням контрастного барвника. Барій або інший контрастний барвник вводять у кишечник через спеціальну трубку, введену в пряму кишку. Барій заповнює і покриває оболонку кишечника, створюючи чіткий силует товстої і прямої кишки.
Рентген часто демонструє чіткий контраст між вузьким відділом кишечника без нервів та нормальним, але часто набряклим відділом кишечника позаду нього.