Кісти холедоху - огляд тем ScienceDirect

Кісти холедоху (РК) - рідкісні вроджені аномалії жовчовивідних шляхів, які є результатом аномально довгої загальної панкреатикобіліарної протоки, що дозволяє рефлюксу ферментів підшлункової залози в жовчовивідні протоки.

sciencedirect

Пов’язані терміни:

  • Жовтяниця
  • Кіста
  • Жовчний протік
  • Атрезія жовчовивідних шляхів
  • Загальний жовчний проток
  • Холангіокарцинома
  • Холестаз
  • Жовчний міхур
  • Панкреатит

Завантажити у форматі PDF

Про цю сторінку

Кісти холедоху

Енні На Чан,. Бенджамін Чун-Ю Вонг, в ERCP, 2008

ВСТУП І НАУКОВА ОСНОВА

Кісти холедоха - це вроджені аномалії, що характеризуються кістозною дилатацією жовчного дерева, позапечінковою або внутрішньопечінковою, або як позапечінковою, так і внутрішньопечінковою. Кісти холедоха класифікуються за п’ятьма підтипами за класифікацією Тодані, виходячи з анатомічного місця розширення кісти 1 (рис. 36.1). Вони частіше зустрічаються у жінок, ніж у чоловіків, і їх поширеність вища у азіатських та японських нащадків, ніж у кавказців. Додаткові зображення та обговорення див. У розділах 22 та 42 .

ПОКАЗАННЯ/ПРОТИПОКАЗАННЯ ERCP ДЛЯ ХОЛЕДОХАЛЬНОЇ ЦИСТИ

Лікування ускладнень

Непридатний для седативного лікування

“Звичайні протипоказання” до ERCP

Вважається, що холедохальні кісти є результатом аномального з'єднання загальної жовчної протоки з протокою підшлункової залози (аномальне панкреатобіліарне з'єднання (APBJ)) (рис. 36.2A, 36.2B). APBJ характеризується, коли протока підшлункової залози потрапляє в загальну жовчну протоку на 1 см або більше проксимальніше місця, де загальний жовчний проток досягає ампули Ватера. Miyano та Yamataka 2 продемонстрували такі APBJ у більш ніж 90% своїх пацієнтів з холедохальними кістами. APBJ дозволяє секрету підшлункової залози та ферментам рефлюксувати в загальну жовчну протоку. У відносно лужних умовах, що знаходяться в загальній жовчній протоці, можуть активуватися проферменти підшлункової залози, що призводить до запалення та ослаблення стінки жовчної протоки. Сильне пошкодження призводить до повного зняття слизової оболонки загальної жовчної протоки. Іншою запропонованою теорією утворення холедохальних кіст є наявність дефектів епітелізації та реканалізації розвиваються жовчних проток під час органогенезу, що призводить до вродженої слабкості стінки протоки.

Кіста холедоха

Келлі Д. Гонзалес, Ханмін Лі, у дитячій хірургії (сьоме видання), 2012

Пренатальна діагностика

Кісти холедоху все частіше діагностуються на пренатальних анатомічних УЗД у другому і третьому триместрах. 36–42 Типова знахідка на УЗД високої роздільної здатності - це кіста в порталі гепатису. Диференціальний діагноз включає кісти печінки, атрезію дванадцятипалої кишки, мезентеріальні або сальникові кісти, розмноження кишечника, розмноження жовчного міхура та кісти яєчників. Оскільки холедохальні кісти - рідкісні аномалії, пренатальна діагностика може бути складною. 44 Наявність кваліфікованого та досвідченого сонолога, який проводить пренатальне ультразвукове дослідження, на нашому досвіді, має вирішальне значення для підвищення як чутливості, так і специфічності пренатального ультразвукового дослідження при холедохальних кістах.

Для полегшення діагностики також проводили магнітно-резонансну томографію плода (МРТ). 45 Наша група не виявила, що МРТ суттєво додає інформацію до УЗД, але в міру розвитку обох методів візуалізації вони можуть додатково збільшувати діагностичний вихід.

Як було детально обговорено далі в цій главі, холедохальні кісти історично представлені у двох широких категоріях: (1) інфантильна форма, позначена обструктивною жовтяницею, і (2) доросла форма, яка зазвичай має обструктивну жовтяницю, панкреатит або висхідний холангіт. 46 Пренатально діагностовані кісти холедоху можуть належати до будь-якої з цих категорій. Справжній природний анамнез холедохальних кіст, діагностованих пренатально, неможливо точно розмежувати через широку підтримку раннього хірургічного лікування, щоб уникнути високого ризику потенційних ускладнень від нелікованих холедохальних кіст. Очевидно, що люди з інфантильною формою потребують хірургічного висічення та реконструкції протягом перших кількох тижнів життя. У багатьох з цих новонароджених можуть бути холедохальні кісти в поєднанні з повною або майже повною жовчою обструкцією. Деякі класифікують цих пацієнтів як атрезію жовчовивідних шляхів у поєднанні з холедохальної кістою, тоді як інші можуть називати цих пацієнтів такими, що історично називались хірургічно коригувальною жовчною атрезією. Імовірно, дещо збігається між цими двома захворюваннями.

У пацієнтів з діагностованою перед вродженим періодом холедохальною кістою, яка протікає безсимптомно, думки в лікуванні різняться. Деякі виступали за ремонт протягом перших кількох місяців життя, щоб уникнути потенційних ускладнень холангіту та гепатопатії. 39, 47 У цих роботах порівнюються немовлята, яким діагностовано пренатально, які перенесли операцію протягом перших 6 місяців життя, з дітьми, діагностованими пізніше, які перенесли операцію у середньому у віці від 4 до 6 років. В одній серії у дітей старшої групи спостерігався більший фіброз печінки, а також більша частота передопераційних клінічних проявів холедохальних кіст. Однак довгострокове спостереження не проводилось для надання даних про довгострокову функцію печінки та якість життя з метою порівняння цих двох різних когорт. У нашому центрі загальною рекомендацією було виконати лапароскопічну операцію при безсимптомній холедохальної кісті, діагностованій пренатально протягом першого року життя.

Кіста холедоха

КЛІНІЧНА ПРЕЗЕНТАЦІЯ

Особливої ​​уваги заслуговує проблема панкреатиту, пов’язана з холедохальної кістою. Як зазначалося раніше, ймовірно, що у більшості пацієнтів із підвищенням концентрації амілази в сироватці крові кліренс зменшився, а не клінічний панкреатит. З іншого боку, є невелика частина пацієнтів, які страждають на справжній панкреатит, швидше за все, на основі білкових пробок, що накопичуються в аномальній панкреатикобіліарній системі, як описано Нарасимханом та його співробітниками, 53 Андо та його колегами, 3 та Сугіямою та його колегами. 78 Аномальний панкреатикобіліарний перехід у цих пацієнтів, мабуть, є основним фактором, що схильний до розвитку. Також у деяких пацієнтів із аномаліями холедохальної кісти іноді відзначається розділення підшлункової залози. Лише деякі з них є патологічними та пов’язані з областями обструкції, які можуть бути пов’язані з панкреатитом.

Фіброзно-кістозні захворювання печінки

Джоост П.Х. Дрент,. Грегорі Томас Еверсон, у виданні Zakim and Boyer's Hepatology (Сьоме видання), 2018

Характеристика

Кісти холедоху зазвичай діагностуються в дитячому віці, але можуть залишатися тихими та не виявленими до повноліття приблизно у 50% пацієнтів. 209-211 Холедохальні кісти - це кістозні розширення, які можуть виникати у всьому макроскопічному внутрішньопечінковому та позапечінковому жовчному дереві. Хоча термін холедохальна кіста використовувався для будь-якої кістозної дилатації біліарного дерева, окремі холедохальні кісти зазвичай обмежуються лише загальною печінковою або жовчною протокою. Незважаючи на рідкісне виникнення холедохальних кіст, у літературі є сотні повідомлень, що охоплюють понад 3000 випадків. Кіста холедоху - рідкісний стан у західній півкулі, але порівняно частіше зустрічається серед японців та інших східних груп. Було запропоновано кілька класифікацій холедохальних кіст, але найбільш часто цитована в медичній літературі - Тодані та співавт. 212 (рис. 64-18). У цій системі найпоширенішою є кіста І типу, яка становить понад 80% випадків. Схема успадкування незрозуміла.