Кровотеча Діатез - огляд тем ScienceDirect

Кровотеча-діатез, пов'язаний з хірургічною операцією на ВРС або ГШМ, зазвичай виявляється при постійних кровотечах з носогастральної, грудної та ендотрахеальної труб, сечових катетерів, місць внутрішньовенної та флеботомічної операцій та операційних ран.

sciencedirect

Пов’язані терміни:

  • Тромбоцит
  • Коагуляція
  • Фібриноген
  • Тромбін
  • Гемостаз
  • Тромбоцитопенія
  • Фактор фон Віллебранда
  • Вкладений ген
  • Мутація
  • Кількість тромбоцитів

Завантажити у форматі PDF

Про цю сторінку

Візуалізація та лабораторна діагностика

Що робити, якщо у пацієнта внутрішньомозковий крововилив або субарахноїдальний крововилив?

Кровотеча діатез є важливою причиною внутрішньочерепних кровотеч. Ймовірно, найпоширеніші порушення кровотечі в даний час є ятрогенними, включаючи використання гепаринів, сполук варфарину, rt-PA та інших фібринолітичних сполук, і, можливо, використання аспірину та інших антитромбоцитарних речовин. Зазвичай ці клінічні ситуації відомі і не є діагностичною дилемою. Спадкові розлади кровотечі, такі як гемофілія, зазвичай добре відомі як пацієнтам, так і лікарям, і більшість пацієнтів мали попередні системні крововиливи до внутрішньочерепних кровотеч. Тромбоцитопенія - ще одна важлива причина внутрішньочерепних кровотеч. Зовсім недавно увагу було зосереджено на придбаному геморагічному стані, який отримав назву "гемофілія А", важкому розладі аутоімунного кровотечі, що виникає внаслідок присутності аутоантитіл, спрямованих проти фактора згортання крові VIII. 351, 352

Історія попередніх епізодів кровотеч (вагінальних, стоматологічних, післяопераційних тощо) та наявність системної пурпури чи активної кровотечі з ясен, сечі або кишечника є найкращими підказками про наявність діатезу, що кровоточить .

Вимірювання ПТ та часткового тромбопластинового часу (ПТТ) зазвичай достатньо для скринінгу на ці розлади. Кількість тромбоцитів виявляє тромбоцитопенію, і час кровотечі є корисною процедурою скринінгу, що вимірює функцію тромбоцитів, серед інших станів. Гемофілія та інші діатези, що кровоточать протягом усього життя, зазвичай відомі ще до внутрішньочерепного кровотечі. Вимірювання антигемофільного глобуліну, антитіл до фактора VIII та інших факторів згортання корисно у пацієнтів із раніше нехарактерними порушеннями кровотечі.

Яскрава печінкова недостатність

ALEX P. MOWAT MB, ChB, FRCP, DCH, DObst RCOG, з питань печінкових розладів у дитинстві, 1979

Кровотеча діатез

Кровотеча діатез майже завжди присутній. Його ступінь тяжкості залежить від пацієнта. Частота клінічних крововиливів коливається в різних серіях від 40 до 70 відсотків і є фактором, що сприяє смертності, від 10 до 60 відсотків. Найпоширенішим дефектом згортання є зменшення факторів II, V, VII, IX та X; всі, крім V, вимірюються протромбіновим часом. Зрідка спостерігається збільшення фактора VIII, що не пояснюється. Важка гіпофібриногенемія зустрічається рідко, а механізм її зниження невизначений. Незважаючи на те, що знайдено докази розповсюдженої внутрішньосудинної коагуляції, терапія гепарином не є корисною. Розвиток серйозних шлунково-кишкових кровотеч часто є основним фактором, що сприяє смерті. Це може статися, коли генералізований кровотеча діатезу покращується. Цьому може сприяти сильна тромбоцитопенія. У багатьох пацієнтів відбувається кровотеча з локалізованих ерозій стравоходу, шлунку або дванадцятипалої кишки.

Фульмінантна та важка гостра печінкова недостатність

Кровотеча діатез

Кровотеча діатез майже завжди присутній. Його ступінь тяжкості залежить від пацієнта. Частота клінічних крововиливів коливається у зареєстрованих серіях від 40 до 70% і є фактором, що сприяє смертності, від 10 до 60%. Найпоширенішим дефектом згортання є зменшення факторів II, V, VII, IX та X; всі, крім V, вимірюються протромбіновим часом. Зрідка спостерігається збільшення фактора VIII, що не пояснюється. Важка гіпофібриногенемія зустрічається рідко, а механізм її зниження невизначений. Незважаючи на те, що знайдено докази розповсюдженої внутрішньосудинної коагуляції, терапія гепарином не є корисною. Важкі шлунково-кишкові кровотечі часто є головним фактором, що сприяє смерті. Це може статися, коли генералізований кровотеча діатезу покращується. Цьому може сприяти сильна тромбоцитопенія. У багатьох пацієнтів відбувається кровотеча з локалізованих ерозій стравоходу, шлунку або дванадцятипалої кишки. Профілактичні антагоністи Н2 допомагають, але якщо є явна кровотеча, потрібні концентрати тромбоцитів і свіжа заморожена плазма.

Набуті порушення функції тромбоцитів

Рейхан Діз-Кючуккая, Хосе А. Лопес, з гематології (сьоме видання), 2018

Захворювання печінки

Оскільки пацієнти з цирозом часто мають ускладнену гемостатичну картину, яка включає тромбоцитопенію, зниження рівня фібриногену та тривалий протромбін та аРТТ, можна очікувати, що це рівномірно призведе до важкого кровотечі. Однак останні дослідження показали, що гемостатичні дефекти у цих пацієнтів принаймні частково компенсуються за допомогою декількох механізмів. Потенціал кровотечі через тромбоцитопенію зменшується, оскільки рівні vWF часто підвищені, а активність ADAMTS13 знижена, 251–253, можливо, як наслідок зменшення синтезу зоряними клітинами печінки. Зниження концентрації факторів прокоагулянтів врівноважується зменшенням концентрації антикоагулянтних білків. 254 Дисфібриногенемія викликає менш важкий гемостатичний дефект через зниження рівня плазміногену. 255,256 Цей баланс можна легко перекинути в будь-якому напрямку, сприяючи кровотечі або тромбозу.

Хоча у хворих на цироз печінки може спостерігатися дисфункція тромбоцитів, вона, як правило, не пов’язана з серйозними кровотечами. Кровотеча у цих пацієнтів не може бути передбачена за допомогою звичайних діагностичних тестів, таких як кількість тромбоцитів і час кровотечі. 257258

Секреція тромбоцитів

Роберт Флауменхафт, у тромбоцитах (третє видання), 2013

1 α-Функція гранул при гемостазі та тромбозі

Кровотеча-діатез у пацієнтів із синдромом сірого тромбоциту не пропорційний їх тромбоцитопенії, що вказує на роль α-гранул у гемостазі. Роль α-гранул у тромбозі залишається недоведеною. Припущення, що α-гранули функціонують при гемостазі та тромбозі, підтверджується спостереженням, що α-гранули містять багато медіаторів згортання крові (табл. 18-3). α-гранули виділяють фібриноген та VWF, адгезивні білки, які опосередковують взаємодію тромбоцитів-тромбоцитів та тромбоцитів-ендотелію. α-гранульований VWF становить 20% від загального білка VWF і збагачений високомолекулярними формами. 46 161 Дослідження, в яких нормальний кістковий мозок трансплантували свиням з важкою хворобою фон Віллебранда (VWD), показали, що VWF тромбоцитів може частково компенсувати відсутність VWF у плазмі крові. 67 В окремому дослідженні передача генів, що призводить до ектопічної експресії VWF в печінці мишей з важкою формою ВЗД, призвела до нормального утворення тромбу після пошкодження судин. 162 Ці результати свідчать про те, що α-гранула VWF може сприяти, але не є необхідною для нормального гемостазу та утворення тромбу.

Адгезивні рецептори, знайдені в α-гранулах, також беруть участь у адгезії тромбоцитів. Компоненти рецепторного комплексу VWF (GPIbα-IX-V; див. Главу 10), основного рецептора фібриногену (інтегрин αIIbβ3, див. Главу 12) та рецептора колагену (GPVI, див. Главу 11) знаходяться в α-гранулах. 63163 Хоча ці рецептори конститутивно експресуються на плазматичній мембрані тромбоцитів, приблизно половина-дві третини αIIbβ3 і одна третина або більше GPVI містяться в мембранах α-гранул у тромбоцитах, що відпочивають, і експресуються після активації. 65 163–165