Легеневий фіброз - Фізіопедія

Зміст

1 Визначення
2 Ознаки та симптоми
3 Епідеміологія
4 причини
5 Патофізіологія
6 Діагностичні процедури
7 Лікування
8 Профілактика
9 Фізіотерапія при лікуванні фіброзу легенів
10 Багатопрофільна група з управління фіброзом легенів
11 Список літератури

Визначення

Легеневий фіброз (PF) описує стан, при якому легенева тканина стає потовщеною, жорсткою та рубцевою. Медична термінологія, що використовується для опису цієї рубцевої тканини, - це фіброз. Альвеоли та кровоносні судини в легенях відповідають за доставку кисню до тіла, включаючи мозок, серце та інші органи. Оскільки легенева тканина стає рубцевою і товстішою, легеням важче переносити кисень у кров. Як результат, мозок, серце та інші органи не отримують кисень, необхідний для нормальної роботи. У деяких випадках лікарі можуть встановити причину фіброзу, але в багатьох випадках причина залишається невідомою. Коли немає відомих причин розвитку легеневого фіброзу (і дотримуються певних рентгенологічних та/або патологічних критеріїв), захворювання називається ідіопатичним фіброзом легенів або ІПФ. Більш конкретно, консенсусні методичні рекомендації міжнародних легеневих товариств визначають ІПФ як «специфічну форму хронічної, прогресуючої фіброзуючої інтерстиціальної пневмонії невідомої причини, що зустрічається переважно у літніх людей, обмеженої легенями та пов’язаної з гістопатологічною та/або рентгенологічною структурою UIP [звичайна інтерстиціальна пневмонія]

Підтвердження діагнозу ПФ передбачає виключення інших ІПП та інтерстиціальних захворювань легенів, які можуть бути спричинені або пов’язані із вживанням наркотиків, впливом навколишнього середовища чи іншими систематичними захворюваннями. [1] Діагностика цього захворювання вимагає використання мультидисциплінарної групи, до якої ввійдуть пульмонологи, рентгенологи та патологоанатоми. [1]

Якщо існує чітка зв'язок з іншою хворобою або фіброз легенів є наслідком побічного ефекту від ліків або впливу агента, який, як відомо, викликає ПФ, то причина захворювання більше не вважається ідіопатичною. ПФ, явно пов'язаний з іншим захворюванням, таким як склеродермія або ревматоїдний артрит, буде називатися фіброзом легенів, вторинним до склеродермії, або вторинним до ревматоїдного артриту. [2]

Ідіопатичний фіброз легенів віщує поганий прогноз, середня виживаність якого становить 2-5 років з моменту встановлення діагнозу. Орієнтовні показники смертності становлять 64,3 смертності на мільйон у чоловіків та 58,4 смерті на мільйон у жінок. [3] Найбільш поширеною причиною смерті, пов’язаної з ПФ, є дихальна недостатність, яка, за оцінками, становитиме 80% усіх смертельних випадків, пов’язаних із цією хворобою. Іншими причинами смерті, ймовірно, є серцева недостатність та захворювання, бронхогенна карцинома, ішемічна хвороба серця, інфекції, а також легенева емболія. [4]

Ознаки та симптоми

Особи з довгостроковим ідіопатичним фіброзом легенів (ІПФ) можуть не проявляти жодних симптомів, але, оскільки рубці продовжують прогресувати в легенях, у пацієнта можуть бути:

Виразність дихання (задишка)
Непродуктивний стійкий кашель
Задишка (особливо під час занять, таких як ходьба)
Більший рівень втоми
низькосортні лихоманки
М'язовий біль (міалгії)
Біль у суглобах (артралгії)
Безпричинна втрата ваги
Стрибки пальцями рук і ніг

Епідеміологія

Немає достовірних даних, щоб визначити, скільки людей страждає від ПФ, можливо, через велику кількість умов, за яких він може виникнути.

За даними ОВД, частота захворюваності на ІПФ оцінювалася у 10,7 випадків на 100 000 на рік для чоловіків та 7,4 випадків на 100 000 на рік для жінок у популяційному дослідженні з графства Берналілло, штат Нью-Мексико. Дослідження, проведене Великобританією, повідомило, що загальний рівень захворюваності становив лише 4,6 на 100 000 людино-років, але підрахував, що захворюваність на ІПФ зростала на 11% щороку в період з 1991 по 2003 рр. населення або збільшення виявлення легких випадків. У третьому дослідженні, проведеному в США, оцінка захворюваності на ІПФ становила від 6,8 до 16,3 на 100 000 осіб, використовуючи велику базу даних заяв про охорону здоров'я в плані охорони здоров'я.

Оцінки поширеності IPF варіювали від 2 до 29 випадків на 100 000 у загальній популяції. Широкий діапазон цих цифр, ймовірно, пояснюється попередньою відсутністю єдиного визначення, що використовувалося при виявленні випадків ІПФ, а також різницею у структурі дослідження та популяціях. Недавній аналіз, заснований на даних медичних заяв великого плану охорони здоров'я в США, дав оцінку поширеності від 14,0 до 42,7 на 100 000 осіб залежно від використовуваного визначення випадку. Невідомо, чи є частота та поширеність ІПФ
під впливом географічних, етнічних, культурних чи расових факторів. [5] Дослідження показали вищу загальну поширеність захворювання серед чоловіків порівняно з жінками, але причина цієї кореляції невідома. [4]

Причини

Ідіопатичні розлади: Ідіопатичний легеневий фіброз (IPF), гостра інтерстиціальна пневмонія (AIP), ідіопатична неспецифічна інтерстиціальна пневмонія (NSIP), саркоїдоз.
Сполучна тканина та аутоімунні захворювання: Слеродермія/Прогресуючий системний склероз, вовчак, ревматоїдний артрит (РА), поліоміозит/дерматоміозит.
Професійна та екологічна: Неорганічний пил, органічний пил, гази та пари, випромінювання.
Індукований наркотиками: Хіміотерапевтичний засіб, променева терапія, антиаритмічні засоби, антибіотики, протисудомні засоби.
Інфекції: Вірусні та бактеріальні.
Генетична/Спадкова: Сімейний фіброз легенів, синдром Германського-Пудлака.

Інші фактори, пов’язані із захворюванням, - це сильне куріння та кислотна рефлюксна хвороба (ГЕРХ). [2]

Майбутні дослідження для PF

У пацієнтів, які страждають на ПФ, розвиток та прогресування реакції загоєння вийшли з-під контролю, порушуючи багато делікатних циклів, що відбуваються в дихальній системі організму. Незважаючи на те, що в організмі відбувається ряд компенсаторних та надлишкових процесів, які сприяють кваліфікованому одужанню та реконструкції, бракує терапевтичного втручання та нових методів лікування захворювання. Потрібні подальші дослідження, щоб зрозуміти роль хімічних медіаторів у пацієнтів із ПФ, щоб терапевтичні втручання могли прогресувати протягом наступних років, щоб обмежити тягар цього поширеного стану здоров'я. [6]