Нова колагенова гломерулопатія у гомотримерної колагенової миші I типу (OIM) - ScienceDirect

Нова колагенова гломерулопатія у гомотримерної колагенової миші I типу (oim).

гломерулопатія

Передумови:

Миші Oim/oim [модель остеогенезу імперфекта; гомозиготний нуль для гена колагену proα2 (I)] синтезує виключно гомотримерний ізотип колагену типу I, α1 (I) 3, і не може синтезувати нормальний гетеротримерний ізотип колагену I типу, α1 (I) 2α2 (I). Попередні дослідження мишей oim/oim були зосереджені на опорно-руховому апараті, без систематичної оцінки інших систем органів.

Методи:

Кілька тканин мишей oim/oim, oim/+ (гетерозиготних) та +/+ (дикого типу) досліджували на грубі та гістологічні відхилення. Тканини забарвлювали (1) гематоксиліном та еозином (для оцінки утворення уражень), (2) пікросіріусом червоним (вміст колагену) та (3) періодичною кислотою метенаміну срібла (базальна мембрана). Нирки додатково оцінювали ультраструктурно за допомогою електронної мікроскопії та імуногістохімічно за допомогою анти-α1 (I) та анти-α1 (III) антитіл до колагену.