Остаточний діагноз - випадок 800
Аутоімунний панкреатит 1 типу
ВСТУП
Аутоімунний панкреатит - рідкісне фіброзно-запальне захворювання, на яке припадає 5-6% усіх випадків хронічного панкреатиту 1. Через свою неспецифічну клінічну картину, лабораторні характеристики та рентгенологічні дані аутоімунний панкреатит може бути складним діагнозом для клініцистів, особливо оскільки одним з основних диференціальних діагнозів є аденокарцинома підшлункової залози 1. Аутоімунний панкреатит чудово реагує на лікування стероїдами, що робить точний діагноз важливим.
В даний час існує два підтипи аутоімунного панкреатиту. Тип 1 асоціюється з підвищеним рівнем IgG4 у сироватці крові та інвазією тканин плазматичними клітинами, позитивними на IgG4. Гістологічно аутоімунний панкреатит 1 типу характеризується лімфоплазмоцитарною інфільтрацією, сториформним фіброзом, облітеруючим флебітом та підвищеними IgG4-позитивними плазматичними клітинами всередині тканини. Аутоімунний панкреатит 2 типу не асоціюється з IgG4 і гістологічно характеризується нейтрофільною інфільтрацією в епітелій протоки підшлункової залози. Захворювання типу 2 також пов’язане із запальними захворюваннями кишечника, тоді як тип 1 - ні. Аутоімунний панкреатит 1 типу є більш поширеним, ніж тип 2 10. У центрі уваги цього звіту буде аутоімунний панкреатит 1 типу.
Про перший передбачуваний випадок, який зараз називають аутоімунним панкреатитом 1 типу, повідомляли Сарлз та його колеги в 1961 році, коли вони описали випадок панкреатиту, асоційований з гіпергамаглобулінемією, та запропонували аутоімунітет як потенційний механізм 3. У 1995 р. Йошида та його колеги використовували термін аутоімунний панкреатит для опису пацієнтів з характерними лабораторними, клінічними та гістологічними даними 1,5. До цього аутоімунний панкреатит 1 типу мав кілька назв на основі його клінічного та морфологічного вигляду. Ці назви включають лімфоплазмацитарний склерозуючий панкреатит, хронічний склерозуючий панкреатит та безалкогольний проточний деструктивний хронічний панкреатит 1 .
ПАТОГЕНЕЗ
В даний час патофізіологічний механізм аутоімунного панкреатиту 1 типу невідомий. Це часто асоціюється з іншими аутоімунними захворюваннями, включаючи ревматоїдний артрит та хворобу Шегрена. У пацієнтів з аутоімунним панкреатитом 1 типу часто спостерігається підвищена кількість активованих CD4-, CD8 + Т-клітин із підвищеним HLA-DR у периферичній крові та підшлунковій залозі 5 .
КЛІНІЧНА ПРЕЗЕНТАЦІЯ
Аутоімунний панкреатит 1 типу зазвичай вражає чоловіків у віці старше 501 року, але клінічна картина може відрізнятися. Найпоширенішими симптомами є безболісна жовтяниця та біль у животі. Додаткові симптоми можуть включати втрату ваги, діабет, а в рідкісних випадках сильний біль у животі та гострий панкреатит. Оскільки це захворювання може носити системний характер, у пацієнтів можуть спостерігатися і позашлункові прояви, такі як ниркова недостатність та легеневі інфільтрати1.
Діагноз аутоімунного панкреатиту 1 типу охоплює кілька медичних дисциплін. Класичні рентгенологічні дані включають дифузне збільшення підшлункової залози ("ковбасоподібне") з однорідним ослабленням та периферичним посиленням підшлункової залози, а також дифузне звуження підшлункової протоки. Фокальне ураження найчастіше залучає головку підшлункової залози, яка часто імітує аденокарциному підшлункової залози 1. КТ часто може виявити лімфаденопатію шийних, черевних або сідничних лімфатичних вузлів 5 .