Первинна кишкова лімфангіектазія двадцятирічний досвід роботи в мексиканській лікарні вищої медичної допомоги

Додати до Менділі

Анотація

Передумови

Первинна кишкова лімфангіектазія - рідкісне вроджене захворювання, описане Вальдманом в 1961 р., Яке є наслідком перешкоди лімфодренажу тонкої кишки при вторинному розширенні лімфатичних судин. Це спотворює архітектуру ворсин і викликає витікання лімфи в просвіт кишечника, що призводить до ентеропатії, що втрачає білки, і порушення всмоктування.

Описати клінічні, біохімічні, рентгенологічні, ендоскопічні та гістологічні характеристики у дітей із первинною кишковою лімфангіектазією.

Метод

Було проведено ретроспективне спостережне, описове дослідження поперечного перерізу, яке переглянуло записи випадків дітей з діагнозом первинна кишкова лімфангіектазія, які спостерігалися в Департаменті гастроентерології та харчування Інституту національної педіатрії в період з 1 січня 1992 р. 30 вересня 2012 р.

Результати

У чотирьох пацієнтів було виявлено первинну кишкову лімфангіектазію. Троє з них були діагностовані до 3 років. У всіх пацієнтів спостерігалася хронічна діарея, набряки, лімфопенія, гіпокальціємія та гіпогаммаглобулінемія, а у 3 пацієнтів - гіпохолестеринемія. Час транзиту кишечника, ендоскопія та біопсія кишечника були характерними для цієї патології.

Висновки

Кишкову лімфангіектазію слід запідозрити, коли є клінічна картина хронічної діареї та ентеропатії, що втрачає білок, що супроводжується набряками на будь-якому рівні, а також гіпоальбумінемія, гіпокальціємія, лімфопенія, гіпогаммаглобулінемія та гіпохолестеринемія, які є основними біохімічними результатами цієї патології. Усім дітям, які страждають на кишкову лімфангіектазію, слід пройти серію верхніх відділів шлунково-кишкового тракту з часом проходження кишечника та ендоскопію з біопсіями, зробленими на рівні дванадцятипалої кишки. Лікування включає дієту та періодичне введення альбуміну та гамма-глобуліну.