Первинна недостатність яєчників - Гінекологія та акушерство - Підручники Merck Professional Edition

(Гіпергонадотропний гіпогонадизм; передчасна менопауза; передчасна недостатність яєчників; передчасна недостатність яєчників)

  • 3D-моделі (0)
  • Аудіо (0)
  • Калькулятори (0)
  • Зображення (0)
  • Лабораторний тест (0)
  • Бічні панелі (0)
  • Столи (1)
  • Відео (0)

При первинній недостатності яєчників яєчники перестають нормально функціонувати у жінок, які є естрогенами, прогестероном та тестостероном, або виробляють їх лише з перервами

недостатність

Етіологія

Первинна недостатність яєчників має різні причини (див. Таблицю Загальні причини первинної недостатності яєчників), включаючи такі:

Кількість фолікулів яєчників, наявних при народженні, недостатня.

Швидкість фолікулярної атрезії прискорюється, як це відбувається при пошкодженні яєчників під час операції, хіміотерапії або променевої терапії.

Фолікули дисфункціональні (як це відбувається при аутоімунній дисфункції яєчників).

Присутні певні генетичні порушення.

Генетичні порушення, які можуть спричинити передчасну недостатність яєчників, включають

Синдром Тернера (45, X або мозаїка 45, X/46, XX або 45, X/47, XXX)

Тендітний синдром X (викликаний премутацією в FMR1 ген)

Генетичні розлади, які надають Y-хромосому, також можуть спричинити первинну недостатність яєчників. Ці порушення, які зазвичай виявляються у віці до 35 років, збільшують ризик раку зародкових клітин яєчників.

Поширені причини первинної недостатності яєчників

Прискорена фолікулярна атрезія яєчників (ідіопатична)

Певні аутосомні дефекти

Дисгенез гонад, вторинний за генетичними дефектами (наприклад, синдром Тернера [(45, X або мозаїка 45, X/46, XX або 45, X/47, XXX]) або змішаний дисгенез гонад).

Ідіопатичний гіпогонадотропний гіпогонадизм

Зниження кількості статевих клітин

Трисомія Х з хромосомним мозаїцизмом або без нього

Вроджена аплазія тимусу

Ізольована недостатність яєчників

Вторинна надниркова недостатність

Хіміотерапевтичні (особливо алкілуючі) препарати

Опромінення статевих залоз

Хірургічна екстирпація статевих залоз або придатків

Вірусні інфекції (наприклад, паротит)

Симптоми та ознаки

У жінок з окультною або біохімічною первинною недостатністю яєчників (див. Класифікацію нижче) єдиною ознакою може бути незрозуміле безпліддя. Жінки з явною первинною недостатністю яєчників або передчасною недостатністю яєчників, як правило, мають аменорею або нерегулярні кровотечі, і часто симптоми або ознаки дефіциту естрогену (наприклад, остеопороз, атрофічний вагініт, зниження лібідо). Вони також можуть мати зміни в настрої, включаючи депресію.

Яєчники, як правило, невеликі і ледь пальпуються, але іноді збільшуються, як правило, коли причиною є імунно-опосередкований розлад. У жінок також можуть бути симптоми та ознаки причинного розладу (наприклад, дисморфічні ознаки через синдром Тернера; інтелектуальна вада, дисморфічні особливості та аутизм через синдром Тендітного Х; рідко - ортостатична гіпотензія, гіперпігментація та зменшення волосся в пахвовій області та лобку через надниркова недостатність).

Якщо жінки не отримують терапію естрогенами приблизно до 51 року (середній вік менопаузи), ризик розвитку остеопорозу, деменції, хвороби Паркінсона, депресії та ішемічної хвороби збільшується.

Якщо первинна недостатність яєчників викликана аутоімунним розладом, жінки ризикують потенційно загрожувати життю первинної надниркової недостатності (хвороба Аддісона).

Діагностика

Фолікулостимулюючий гормон (ФСГ) та рівень естрадіолу

Тести функції щитовидної залози, глюкози натще, електролітів та креатиніну

Іноді генетичне тестування

Первинну недостатність яєчників підозрюють у жінок 40 з незрозумілим безпліддям, порушеннями менструального циклу або симптомами дефіциту естрогену.

Проводиться тест на вагітність, і щотижня вимірюють рівень ФСГ та естрадіолу в сироватці протягом 2 - 4 тижнів; якщо рівень ФСГ високий (> 20 мМО/мл, але зазвичай> 30 мМО/мл), а рівень естрадіолу низький (зазвичай 20 пг/мл), недостатність яєчників підтверджується. Потім проводяться подальші тести на основі підозри на причину.

Оскільки антимюллеровий гормон виробляється лише в невеликих фолікулах яєчників, рівень цього гормону в крові використовувався для спроби діагностики зменшення запасу яєчників. Нормальні рівні - від 1,5 до 4,0 нг/мл. Дуже низький рівень свідчить про зменшення запасу яєчників. Репродуктивні ендокринологи використовують рівень антиміллерового гормону, щоб допомогти передбачити, які жінки можуть погано реагувати на препарати, що впливають на фертильність, і як правило, які пари менш схильні до успіху в лікуванні фертильності. Гормон Антимюллера може бути виділений у будь-який час менструального циклу.