Первинний біліарний холангіт - симптоми, причини та лікування

Первинний біліарний холангіт (РВС), раніше відомий як первинний біліарний цироз, є хронічним захворюванням печінки, що виникає внаслідок поступового руйнування жовчних проток у печінці - так званих внутрішньопечінкових жовчних шляхів.

Жовч, що утворюється у вашій печінці, надходить через ці протоки до тонкої кишки, де вона сприяє перетравленню жиру та жиророзчинних вітамінів (A, D, E та K). Коли протоки руйнуються, жовч накопичується в печінці, сприяючи запаленню та рубцюванню (фіброз).

Зрештою це може призвести до цирозу та пов'язаних з ним ускладнень, оскільки рубцева тканина замінює здорову тканину печінки, і функція печінки стає дедалі порушеною.

Прочитайте блог "Життя з PBC"

Прочитайте статті статей від запрошених блогерів, таких як Донна, які поділяють, як це - жити з PBC.

Факти з першого погляду

Первинний біліарний холангіт вражає переважно жінок, але зараз більше чоловіків ставлять діагноз.
Первинний жовчний холангіт - це хронічне захворювання, при якому дрібні жовчні протоки в печінці травмуються і запалюються і з часом руйнуються.
Дослідники підрахували, що в США, приблизно 65 з кожних 100 000 жінок мають РВС.
Розлад зазвичай стає очевидним у середньому віці, спочатку вражає більшість людей у віці від 45 до 65 років.
Лікування первинного жовчного холангіту не існує, але є ліки для лікування захворювання та уповільнення прогресування пошкодження печінки.

Інформація для нещодавно діагностованих

Які ознаки та симптоми первинного жовчного холангіту?

PBC може прогресувати повільно, і багато людей не мають симптомів, особливо на ранніх стадіях захворювання. Найпоширенішими початковими симптомами є втома та свербіж шкіри (свербіж). Інші симптоми можуть включати:

Біль у животі
Потемніння шкіри
Невеликі жовті або білі горбки під шкірою (ксантоми) або навколо очей (ксантелазми)
Люди також можуть скаржитися на сухість у роті та очах, біль у кістках, м’язах та суглобах.
У міру прогресування захворювання симптоми цирозу можуть розвиватися, включаючи:
Пожовтіння шкіри (жовтяниця)
Набряки ніг і стоп (набряки)
Збільшений живіт від накопичення рідини (асцит)
Внутрішня кровотеча у верхній частині шлунка та стравоходу із збільшених вен (варикозне розширення вен)

Витончення кісток (остеопороз), що призводить до переломів, є ще одним ускладненням PBC. Хоча це частіше зустрічається на пізніх стадіях захворювання, воно може відбуватися і раніше. Крім того, у людей з цирозом підвищений ризик раку печінки (гепатоцелюлярна карцинома).

Що викликає первинний біліарний холангіт?

Причина цього захворювання невідома. Це може бути пов’язано з проблемами імунної системи. Хоча технічно PBC не є спадковою хворобою, тобто хворобою, спричиненою специфічним геном або генетичним дефектом, який передається від батьків до дитини, існує певна родинна зв'язок. PBC частіше зустрічається серед братів і сестер та в сім'ях, де постраждав один член.

Як діагностується первинний біліарний холангіт?

Оскільки багато людей з РВС не мають симптомів, хвороба часто виявляється випадково через ненормальні результати звичайних аналізів печінкової крові. Після підозри на РВС проводять аналіз крові на наявність антимітохондріальних антитіл (АМА). Цей тест є позитивним майже у всіх людей з РВС. Біопсія печінки, де невелика проба тканини печінки видаляється маленькою голкою, може допомогти підтвердити діагноз. Візуалізаційні дослідження можуть бути використані для виключення інших захворювань або для подальшої оцінки пацієнтів, як тільки їм буде поставлений діагноз PBC.