Поліміозит - Фізіопедія

Зміст

  • 1 Визначення/Опис 1,2
  • 2 Поширеність 2
  • 3 Характеристика/Клінічна презентація 1,2
  • 4 Супутні супутні захворювання 1,2,3,4
  • 5 Ліки 1
  • 6 Діагностичні тести/лабораторні тести/лабораторні значення 1
  • 7 Етіологія/причини 1,5
  • 8 Системна участь 13
  • 9 Медичне управління (на сьогодні найкращі дані) 6
  • 10 Управління фізичною терапією (найкращі дані на сьогодні) 6,7,8,9,10,11,12
  • 11 Диференціальна діагностика 18
  • 12 Доповіді про справи/Тематичні дослідження
  • 13 Ресурси
  • 14 Список літератури

Визначення/Опис 1,2

Поліміозит (ПМ) - це хронічна запальна міопатія, яка класифікується як стійке запальне захворювання м’язів. ПМ впливає на поперечно-смугасті м’язові волокна, але щадить гладкі м’язи по всьому тілу і може з’являтися поступово протягом тижнів або місяців. ПМ орієнтована на проксимальну мускулатуру, майже не відчуваючи болю, що погіршує силу і характеризується підвищенням рівня сироваткових м’язових ферментів та широким спектром шкірних відхилень, іноді включаючи серцево-легеневі порушення. Хоча болю немає, певна болючість може виникати безпосередньо над задіяною мускулатурою, але всі глибокі сухожильні рефлекси збережені. Загальний підхід до лікування поліміозиту полягає у фармакологічному та консервативному лікуванні для збільшення сили та запобігання розвитку позам’язових захворювань з метою покращення результатів для пацієнта.

ПМ - це аутоімунний розлад, коли запальні клітини (Т-клітини та макрофаги) оточують, потрапляють і руйнують волокна. Втрата м’язової тканини замінюється жировою тканиною у пацієнтів з хронічними захворюваннями. Наведене нижче зображення біопсії м’язів ілюструє проліферацію запальних клітин навколо нормальних міоволокна. 14

закритим ланцюгом

Поширеність 2

Сучасна література незрозуміла щодо віку викладу - деякі статті стверджують, що це здебільшого стосується дорослих людей у ​​віці від 30 до 50 років, тоді як інші джерела стверджують, що це відбувається у дорослих у віці 50–70 років. Незважаючи на те, що дослідження показують, що рідко можна почати хворіти до 18 років, було доведено, що жінки більше сприйнятливі до ПМ, ніж чоловіки у співвідношенні 2: 1. У кожного із 100 000 людей ПМ серед афроамериканців частіше діагностується, ніж у кавказців.

Характеристика/Клінічна презентація 1,2

Симптоми симетричні і можуть поступово з’являтися або коливатися протягом короткого або тривалого періоду часу. Функціонально пацієнти можуть мати проблеми з тим, як схопити склянку з високої полиці, піднятися сходами або встати або сісти на диван.

При прогресуванні захворювання може залучатися мускулатура шиї та плечового поясу, що призводить до мінімального скорочення м’язів або паралічу.

Ось короткий опис ознак та симптомів

У міру прогресування ПМ він може вражати верхній відділ стравоходу, а також поперечно-смугасті м’язові волокна в грудній стінці. Як результат, у пацієнтів можуть бути більш складні ознаки та симптоми, такі як:

  • Аспіраційна пневмонія
  • Дихальна недостатність
  • Різноманітність серцево-судинних ускладнень (тобто ХСН, аритмії)
  • Інтерстиціальна хвороба легенів

Супутні супутні захворювання 1,2,3,4

Оскільки поліміозит є аутоімунним захворюванням, він часто асоціюється з іншими аутоімунними захворюваннями та інфекційними розладами:

  • Хвороби сполучної тканини: вовчак, РА, склеродермія, шегрени
  • Серцево-судинне захворювання: міокардит, ХСН, аритмії серця
  • Хвороби легенів
  • ВІЛ/СНІД
  • Феномен Рейно

Ліки 1

Раніше лікування завжди краще - ваш лікар на основі ваших симптомів вирішить, яке лікування буде більш адаптоване до вас. Існує не так багато наукових досліджень, які впливають на страхове покриття, і ви повинні уважно стежити за несприятливими побічними ефектами:

  • Кортикостероїди
  • Імуносупресивна терапія (якщо кортикостероїди не працюють)
    1. Кортикостероїдні щадні засоби (Азасан, Імуран, Трексалл, Метотрексат, Ревматрекс).
    2. Внутрішньовенний імуноглобулін (IVIG).
    3. Такролімус (Програф)
    4. Циклофосфамід (Цитоксан)
    5. Циклоспорин (Генграф, Неорал, Сандімун)
  • Біологічна терапія (важкі випадки, лише якщо вищезазначені два не працювали)
    1. Ритуксимаб (Rituxan)
    2. Інгібітори фактора некрозу пухлини (TNF) (Enbrel, Remicade)

Діагностичні тести/лабораторні тести/лабораторні значення 1

Існує кілька різних діагностичних інструментів, щоб визначити, чи є у пацієнта поліміозит, це може бути тривалим процесом, і як медичним працівникам, так і пацієнтам рекомендується залишатись терплячими:

  • Магнітно-резонансна томографія (МРТ)
  • Електроміографія
  • М'язова біопсія (пошук запалення, пошкодження або інфекції/абнормальних білків та дефіциту ферментів)
  • Аналізи крові:
    1. Підвищена креатинкіназа
    2. Підвищений рівень альдолази

Етіологія/Причини 1,5