Повна стаття Оновлення щодо генералізованого пустульозного псоріазу

Огляд

Повна стаття
Цифри та дані
Список літератури
Додаткові
Цитати
Метрики
Ліцензування
Передруки та дозволи
PDF

АНОТАЦІЯ

Вступ: Генералізований пустульозний псоріаз (ГПП) - рідкісне, важке рецидивуюче/ремітуюче, мультисистемне захворювання, яке важко піддається лікуванню. Недавні клінічні, гістологічні та генетичні дані свідчать про те, що GPP є відмінною клінічною сутністю від псоріазу нальоту і потребує окремого діагнозу. Шлях інтерлейкіну-36, здається, є центральним для патогенезу GPP. Оскільки на сьогоднішній день у США чи Європі жоден терапевтичний засіб не був затверджений для лікування GPP, введення терапії проти IL-36 може змінити управління захворюваннями.

Території покриті: Використовуючи PubMed та Google Scholar, ми переглянули літературу для статей, пов’язаних із GPP, псоріазом та генетикою, патогенезом та їх лікуванням.

Висновок експерта: Потрібні нові терапевтичні варіанти та оновлені рекомендації щодо лікування ВПП. Ідеальні засоби мали б швидкий початок дії та швидкий час для досягнення очищення від хвороби, мали здатність запобігати гострим спалахам та запобігати рецидивам та мали сприятливий профіль безпеки. Такі методи лікування повинні бути легко доступні шляхом затвердження або внесення до списку формулярів. Системи підрахунку балів для встановлення тягаря захворювань на ВПП та об'єктивних результатів також можуть допомогти у подальшій оцінці методів лікування та питань доступу до лікування. IL-36 залишається перспективною мішенню, що підтверджується даними ранньої фази, що свідчать про ефективність та безпеку нової терапії проти IL-36.

Зміст простою мовою

Генералізований гнійничковий псоріаз (ГПП) - рідкісне дерматологічне захворювання; він характеризується раптовою появою на великих ділянках шкіри тіла, рук і ніг безлічі невеликих пухирців, наповнених гноєм (так звані гнійнички), які також стають червоними і болючими. Пустули не є інфекційними. Інші симптоми можуть включати лихоманку, озноб та втрату апетиту. Ці епізоди називаються спалахами, і можуть спричинити - у найважчих випадках - ускладнення, що загрожують життю (наприклад, серцева недостатність та/або серйозна інфекція), що може вимагати екстреного медичного лікування. GPP може тривати від днів до тижнів і часто повертається. Причина GPP невідома, але відомо, що специфічні фактори викликають спалах (наприклад, прийом певних ліків або раптова зупинка стероїдних ліків). Проблеми з імунною системою, ймовірно, будуть важливими для спричинення GPP. Шлях інтерлейкіну-36 включає групу білків, які діють на імунні клітини шкіри (та інших тканин). Ці білки пов’язані з розвитком GPP у деяких людей. Ця стаття має на меті подати короткий опис основних особливостей GPP, включаючи можливі імунні та генетичні фактори (зокрема шлях інтерлейкіну-36), а також обмеження варіантів лікування, доступних лікарям.

1. Вступ

2. Клінічна презентація

Опубліковано в Інтернеті:

Рисунок 1. Мікроскопічні та макроскопічні особливості GPP. Гістопатологія псоріазу. (а) Вульгарний псоріаз характерно проявляє акантоз, паракератоз та шкірні запальні інфільтрати. (b) При гнійничковому псоріазі акантотичні зміни супроводжуються епідермальними переважно нейтрофільними інфільтратами, які спричинюють утворення гнійничків. (Відтворено з "Патогенезу та лікування псоріазу" Адріани Рендон та Кнута Шекеля [Int. J. Mol. Sci. 2019; 20: 1475; http://dx.doi.org/10.3390/ijms20061475], ліцензовано за CC-BY 4.0 ). (c) Макроскопічні особливості GPP. (Відтворено з дозволу DermNet New Zealand Trust, Гамільтон, Нова Зеландія). GPP: генералізований гнійничковий псоріаз

Опубліковано в Інтернеті:

Таблиця 1. Основні особливості GPP

3. Патоімунологія

Патоімунологія GPP ще не до кінця вивчена. В даний час запропоновані патоімуногенетичні механізми ГПП (та псоріазу бляшок) є складними, і детальний опис виходить за рамки цього звіту; однак ці шляхи всебічно розглядаються Джонстоном та його колегами [29], Фруе та його колегами [31], та Оґавою та його колегами [32]. Короткий зміст основних пунктів наведено нижче.

Опубліковано в Інтернеті:

Рисунок 2. Патоімунологія GPP. (а) Роль цитокінів IL-36. (b) Роль антагоніста рецептора IL-36. (c) Роль IL36RN генна мутація. (d) Запропоновані центральні посередники в GPP [29, 31]. (Див. Також онлайн-анімацію)

GPP: генералізований гнійничковий псоріаз; ІЛ: інтерлейкін; IL36RN: Ген-антагоніст рецептора IL-36; ФНО: фактор некрозу пухлини.