Пухирчасті хвороби

Шилпі Хетарпал, доктор медичних наук

Пуджа Хера, доктор медичних наук

Опубліковано: грудень 2013 р
Востаннє перевірено: червень 2017 р

Аутоімунні слизово-шкірні пухирчасті захворювання (ВМД) - це група захворювань, які проявляються пухирями на шкірі або слизових оболонках. Для того, щоб отримати найбільш точний діагноз при проведенні біопсій при AMBD, тканину для гематоксиліну та еозину (H&E) слід взяти з краю пухиря, а пробу для прямої імунофлюоресценції (DIF) взяти з шкіри, що знаходиться в зоні пошкодження.

Бульозний пемфігоїд

Резюме

  • Бульозний пемфігоїд (АТ) є найпоширенішим аутоімунним слизово-шкірним пухирчастим захворюванням, і він переважно вражає людей похилого віку.
  • Це хронічний стан з рецидивами та ремісіями, які можуть мати значну захворюваність.
  • Клінічний спектр широкий; однак у пацієнтів може спостерігатися інтенсивний свербіж на будь-якій стадії захворювання.
  • Пухирі субепідермальні.
  • Усна участь у роті зустрічається рідко.

Поширеність

Бульозний пемфігоїд (АТ) є найпоширенішим захворюванням на АМБД, за оцінками, поширеність становить 1 із 40000. Зазвичай це проявляється після 6-го десятиліття життя, і серед жінок рівень захворюваності дещо вищий, ніж у чоловіків. Рідко страждають діти.

Ознаки та симптоми

Викликаючі фактори АТ можна виявити у приблизно 15% пацієнтів. Ліки, травми (хірургічні процедури, опромінення, опіки, вакцини) та інфекції можуть спричинити АТ. Шкірні прояви різняться. Як правило, існує продрома або небульозна фаза, коли пацієнти мають свербіж та уртикарні або екзематозні бляшки на тулубі та кінцівках, які можуть тривати від тижнів до місяців.

Також можуть бути задіяні акральні ділянки, такі як долоні. Під час небульозної фази стан часто неправильно діагностується як кропив'янка.

Під час бульозної фази на нормальній або еритематозній шкірі розвиваються напружені пухирці та булли (рисунок 1). Пухирі заживають, залишаючи ерозії, кірку і диспігментацію. Були можуть досягати розміру в кілька сантиметрів до розриву. Пухирі зазвичай з’являються в симетричному розподілі; однак згини та живіт - найпоширеніші місця. Пухирі в ротовій порожнині трапляються приблизно у 30% пацієнтів, і зазвичай вони виникають, коли шкірне захворювання є великим. Іноді АТ можуть викликати системні ліки, такі як діуретики (фуросемід), знеболюючі засоби (НПЗЗ), антигіпертензивні засоби (каптоприл) та антибіотики (амоксицилін, ципрофлоксацин, пеніцилін). Pemphigoid gestationis - це варіант АТ, який виникає під час вагітності.